Артериовенозная мальформация лечение

Понятие мальформации, разновидности и пути лечения. Справка

Артериовенозная мальформация лечение

Чаще всего, встречается такая разновидность сосудистых мальформаций как артериовенозная. Ей характерно переплетение извитых тонкостенных сосудов, объединяющих между собой артерии и вены.

Исходя из многочисленных исследований, эти сосуды образуются из артериовенозных свищей, которые с течением времени увеличиваются.

В результате этого заболевания приносящие артерии расширяются, а их стенки гипертрофируются   по выносящим венам течёт артериальная кровь. 

В медицинской практике встречаются как небольшие, так и огромные мальформации. При сильно развитых мальформациях, кровоток становится достаточно сильным для того, чтобы существенно увеличить сердечный выброс. Вены, идущие от мальформаций, имеют вид гигантских пульсирующих сосудов.

Артериовенозные мальформации могут образовываться во всех отделах полушарий головного мозга, в стволе мозга и в спинном мозге, однако наиболее крупные из них образуются в задних отделах полушарий мозга. У мужчин артериовенозные мальформации встречаются чаще и могут появляться у разных членов семьи на протяжении одного или нескольких поколений.

Эти заболевания, как правило, присутствуют с рождения, но проявляются в возрасте от 10 до 30 лет и в редких случаях после 50. Основными симптомами заболевания являются головная боль (может быть односторонней, пульсирующей) и эпилептические припадки.

Примерно в 30% случаев встречаются парциальные припадки (припадки, при которых происходит патологическая активация изолированной группы нейронов в одном из полушарий головного мозга), а в 50% – наблюдается внутричерепное кровоизлияние.

Наиболее часто кровоизлияние бывает внутримозговым и лишь небольшая часть крови проникает в субарахноидальное пространство (полость между паутинной и мягкой мозговыми оболочками).

Крайне редки повторные кровоизлияния в первые недели заболевания, поэтому антифибринолитические препараты (понижающие фибринолитическую активность крови) медики не назначают.

В медицинской практике известны случаи как массивного кровоизлияния, быстро приводящего к смерти, так и небольшие (диаметром около 1 см). В последнем из вариантов оно сопровождается лишь минимальными очаговыми неврологическими патологиями или протекает бессимптомно.

Диагноз АВМ устанавливается по Магнитно-резонансной томографии (МРТ), Компьютерной томографической ангиографии (КТ-ангиографии) и церебральной ангиографией. АВМ могут раздражать окружающий мозг и вызывать судороги, головные боли. Нелеченные АВМ могут увеличиваться и разрываться, приводя к внутримозговому кровоизлиянию и невосполнимому разрушению мозга.

Существуют три вида лечения мальформации: прямое микрохирургическое удаление, стереотаксическая радиохирургия и эмболизация (закупоривание кровеносных сосудов) с помощью нейроэндоваскулярного метода.

Хотя микрохирургическое лечение часто позволяет удалить всю мальформацию, в некоторых случаях применяют комбинацию различных методов. К сожалению, использование стереотаксической радиохирургии возможно лишь при размерах мальформации не более 3,5 см.

Воспаление в стенке сосуда, которое вызывает облучение, ведет к постепенному (до 2 лет) закрытию мальформации. При эмболизации в просвет питающего сосуда проводится тонкий катетер и вводится клей или мелкие частицы.

Иногда нейроэндоваскулярный метод облегчает прямое удаление мальформации или уменьшает ее размеры для проведения стереотаксической радиохирургии.

Другой вид мальформации – аномалия Киари – врожденные нарушения строения мозга, которая характеризуется низким расположением миндалин мозжечка.

Данное заболевание названо в честь австрийского патолога Ханса Киари (Hans Chiari), который в 1891 году описал несколько типов аномалий развития ствола мозга и мозжечка. Наиболее распространены аномалии Киари I и II типа, и поэтому в дальнейшем речь пойдет только о них.

При аномалии Киари низко расположенные миндалины мозжечка затрудняют свободную циркуляцию спино мозговой жидкости между головным и спинным мозгом. Миндалины блокируют большое затылочное отверстие, как пробка затыкает бутылочное горлышко. В результате нарушается отток ликвора (спинномозговой жидкости) и развивается гидроцефалия (водянка головного мозга).

Мальформация Киари I типа характеризуется смещением миндалин мозжечка вниз через большое затылочное отверстие к верхним отделам спинного мозга. Этот тип мальформации сопровождается гидромиелией (расширение центрального канала спинного мозга) и обычно проявляется в подростковом или взрослом возрастах.

Самым частым симптомом является головная боль. Особенно  характерна боль в затылочной области, усиливающаяся при покашливании и натуживании; боли в шее; слабость и нарушения чувствительности рук; неустойчивая походка; двоение в глазах, смазанная речь, затрудненное глотание, рвота, шум в ушах.

У подростков главные симптомы – нарушение сгибания и снижение силы в руках, утрата болевой и температурной чувствительности в верхней половине туловища и руках.

Лечение: нейрохирургическая операция по декомпрессии задней черепной ямки.

При наличие гидроцефалии проводится шунтирование.

Мальформация Киари II типа, называемая также мальформацией Арнольд Киари.

Данное заболевание названо в честь немецкого патологоанатома Юлиуса Арнольда, который описал в 1984 году данное заболевание.
Частота этого заболевания составляет от 3,3 до 8,2 наблюдений на 100 тыс. населения.

При аномалии Арнольда Киари наблюдается врожденное увеличение диаметра большого затылочного отверстия.

В увеличенное отверстие может выпасть и вклиниться нижний отдел мозжечка (миндалины мозжечка), что приводит к взаимному сдавлению мозжечка и спинного мозга.

В сочетании возможны также гидроцефалия (повышенное давление жидкости в полости черепа), сердечно сосудистые аномалии, закрытый задний проход и другие нарушение пищеварительного тракта, нарушение развития мочеполовой системы.

Хотя причина мальформации Киари точно не известна, существует несколько обоснованных теорий, указывающих на смещение мозжечка вследствие повышения давления в вышележащих отделах.

Диагноз устанавливается по результатам магнитно резонансной томографии. При необходимости выполняется компьютерная томография с трехмерной реконструкцией затылочной кости и шейных позвонков. Проведение магнитно резонансной томографии позволяет нейрохирургам точно определить величину смещения мозжечка, определить форму мальформации и степень прогрессирования заболевания.

Симптомы при аномалии Арнольда Киари – головокружение и/или шаткость (может усиливаться при повороте головы); шум (звон, гул, свист, шипение т.п.

) в одном или обоих ушах (может усиливаться при повороте головы); головная боль, связанная с повышением внутричерепного давления (сильнее утром) или с повышением тонуса мышц шеи (болевые точки под затылком); нистагм (непроизвольное подергивание глазных яблок).

В более тяжелых случаях возможны: преходящая слепота, двоение или другие зрительные расстройства (может появляться при повороте головы); тремор рук, ног, расстройство координации движений; снижение чувствительности части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей; слабость мускулатуры части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей; непроизвольное или затрудненное мочеиспускание; потеря сознания (может провоцироваться поворотом головы).

В тяжелых случаях возможно развитие состояний, угрожающих инфарктом головного и спинного мозга.

Лечение мальформации Киари и сопутствующей сирингомиелии (хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге образуются полости) возможно, к сожалению, лишь хирургическим путем. Операция состоит в местной декомпрессии или установке ликворного шунта.

Местная декомпрессия выполняется под наркозом и состоит в удалении части затылочной кости, а также задних половин I и/или II шейных позвонков до того места, куда спускаются миндалины мозжечка.

Эта эффективная операция расширяет большое затылочное отверстие и устраняет сдавление ствола мозга, спинного мозга и миндалин мозжечка. Во время операции открывается также твердая мозговая оболочка   толстая мембрана, окружающая головной и спинной мозг.

В раскрытую твердую мозговую оболочку вшивается заплатка из другой ткани (искусственной или взятой у самого больного) для более свободного прохождения ликвора.

Реже выполняются операции по дренированию спинномозговой жидкости из расширенного спинного мозга в грудную или брюшную полость специальной полой трубкой с клапаном (шунтом) или в подоболочечное пространство. Иногда эти операции выполняются поэтапно.

Источник: https://ria.ru/20100610/244682575.html

Сосудистые мальформации головного мозга

Артериовенозная мальформация лечение

Артериовенозная мальформация сосудов, пролегающих в головном мозге – чаще врожденная патология развития кровеносной системы, которая характеризуется аномальным строением и соединением ее элементов. Сосудистые мальформации, образовавшиеся в головном мозге, представляют собой клубок извитых, тонкостенных сосудов, которые обычно соединяют артерии и вены.

Патология диагностируется преимущественно у пациентов в возрасте 30-45 лет. В 20% случаев выявляется у детей в возрасте до 15 лет. Встречается редко (0,1% населения). Часто протекает бессимптомно, в 12% случаев способна провоцировать тяжелые неврологические синдромы и внутричерепные кровоизлияния, опасные для жизни.

Характеристика заболевания

Сосудистая мальформация – это локальная или распространенная аномалия формирования системы кровотока с сохранением примитивной структуры стенки сосудов и гемодинамики. Патологически измененные элементы кровеносной системы склонны к стойкому расширению из-за высокой скорости и большого объема кровотока.

Они отличаются излишней вытянутостью, вследствие чего образуется извилистое русло. Образование чаще имеет форму шара, цилиндра, пирамиды, усеченной пирамиды. Артериовенозная мальформация состоит из 3 основных компонентов:

  1. Питающие артерии (афференты).
  2. Сплетение патологически измененных сосудов (ядро).
  3. Дренирующие, отводящие вены (эфференты).

Современные методы диагностики позволяют выявлять артериовенозные мальформации на ранних стадиях до момента развития кровоизлияния и других осложнений. Риск кровоизлияния при бессимптомной форме патологии составляет более 1% ежегодно, при наличии негеморрагической симптоматики – около 3% ежегодно.

Вероятность рецидива геморрагии равна 6-33% в период 12 месяцев после первого кровоизлияния. В последующие годы риск снижается. Гемодинамическая система внутри артериально-венозной мальформации, образовавшейся в головном мозге, характеризуется низким давлением крови. В ядре практически отсутствует гуморальная регуляция.

В результате скорость кровотока внутри сосудистой мальформации составляет около 22-56 см/с, это больше, чем показатели скорости кровотока в нормальных структурах мозгового вещества (12-28 см/с). Из-за нарушения гуморальной регуляции постепенно происходит расширение близлежащих вен, как реакция организма с целью предотвращения нарушения кровоснабжения окружающих тканей.

В результате понижения внутри образования артериального давления (40-80 мм рт. ст.) и повышения венозного (5-20 мм рт. ст.), в целом ухудшается процесс кровообращения в голове. Структуры головного мозга, расположенные рядом с артерио-венозной мальформацией сосудов, хуже снабжаются кровью.

Мальформация сосудов может стать причиной геморрагического инсульта у беременных женщин. Статистика показывает, распространенность внутричерепных гематом, образовавшихся на фоне разрыва стенок элементов кровотока внутри АВМ, составляет 1-5 случаев на 10 тысяч беременных женщин. При этом летальный исход зафиксирован в 30-40% случаев.

Виды патологии

Выделяют три варианта структурного строения ядра сосудистого образования. Фистульный тип встречается в 11% случаев. Артерия сразу преобразуется в вену с явной эктазией (патологическое расширение) переходного участка.

Плексиформный тип диагностируется в 36% случаев, отличается особой связью между артериями и венами, когда переходный участок сформирован из диспластических (недоразвитых, неправильно развитых) сосудов. Смешанный тип встречается в 53% случаев.

Различают виды патологии:

  1. Артериовенозная. Состоит из аномально сплетенных сосудов, характеризуется отсутствием участка с капиллярным руслом. Кровь из питающих артерий сразу попадет в вены, минуя систему капилляров.
  2. Сосудистая венозная мальформация. Представляет собой скопление аномальных вен. Для этого вида свойственно отсутствие приводящей артерии-афферента и пониженное давление внутри образования.
  3. Капиллярная мальформация (телеангиэктазия). Сформирована из аномальных капилляров с выраженным, стойким расширением просвета.

Различают геморрагический и торпидный тип течения патологии. В первом случае появляются очаги кровоизлияния, во втором – преобладают неврологические синдромы, свойственные поражениям мозга.

Причины возникновения

Решающая роль в активации патологического процесса принадлежит наследственной предрасположенности. Причины возникновения связывают с повреждающими факторами в период внутриутробного развития плода. Основные причины:

  • Агенезия капилляров (утрата способности к полноценному развитию).
  • Задержка формирования сосудистых связей между артериями и венами. Сохранение примитивных артериовенозных соединений, которые при нормальном развитии преобразуются в капилляры.
  • Местное нарушение ангиобластического кроветворения (кроветворение из клеток мезенхимы, происходящее параллельно с развитием сосудов в желточном мешке и вокруг сосудов в теле плода).

Нередко артериовенозные мальформации увеличиваются в размере, вовлекая в патологический процесс расположенные рядом элементы кровеносной системы головного мозга. В числе провоцирующих факторов стоит отметить травму в области головы, беременность, нарушения метаболического и гемодинамического характера (кровоизлияния, ишемия).

Симптоматика

Мальформация сосудов – такая патология, которая приводит к нарушениям в работе головного мозга, что отрицательно сказывается на деятельности всего организма. Особенности влияния на функции мозга:

  1. Разрыв стенок элементов образования с последующим кровоизлиянием.
  2. Хроническая недостаточность кровоснабжения тканей с последующим возникновением очагов ишемии.
  3. Снижение церебрального перфузионного давления (разница между показателями артериального и внутричерепного давления) в тканях мозга.

Мелкие сосудистые мальформации часто не доставляют человеку ощутимый дискомфорт. Крупные образования провоцируют:

  1. Боль в области головы (15%).
  2. Кровоизлияния, геморрагический инсульт (50%).
  3. Эпилептические припадки (25%).

Симптомы сосудистой мальформации, сформировавшейся в головном мозге, могут дополняться нарастающим неврологическим дефицитом и шумом в ушах.

Факторы, повышающие вероятность кровотечения: молодой возраст, наличие интранидальных (расположенных в ядре образования) аневризм, кровоизлияния в анамнезе, характер дренирования исключительно в глубокие вены, приток крови из ответвлений сонной артерии (наружной).

Судорожные приступы возникают на фоне локализации АВМ в корковых структурах, левой и правой теменной долях, при отсутствии аневризм в ядре образования, при питающих сосудах, отходящих от средней мозговой артерии или элементов корковой кровеносной системы.

Диагностика

Передовые методы диагностики позволяют выявлять патологию в доклинической стадии. Информативное исследование – церебральная ангиография. Инструментальные методы:

  • МР-ангиография.
  • КТ-ангиография.
  • УЗ-допплерография.

В ходе КТ исследования с контрастированием выявляется локализация гематом. МР и УЗ исследования считаются вспомогательными при разрыве патологически измененных элементов кровеносной системы.

МР-исследование показано при подозрении на АВМ и отсутствии признаков кровоизлияния.

Тщательное обследование всей системы кровообращения мозга проводится при планировании радиохирургического лечения, эндоваскулярного и открытого оперативного вмешательства.

Методы лечения

Прогноз при консервативном лечении относительно неблагоприятный. Развитие патологии приводит к инвалидности в 48% случаев, к летальному исходу – в 23% случаев.

Выживаемость составляет 85% в течение 10 лет, 65% в течение 30 лет после подтверждения диагноза. Конечная цель хирургического вмешательства – исключение патологически измененного русла из общего кровотока.

Лечение мальформации сосудов, расположенных в головном мозге, проводится 3 основными способами:

  1. Хирургический. Основной метод лечения при разрыве элементов АВМ и возникновении внутричерепных гематом.
  2. Эндоваскулярный. Эндоваскулярная эмболизация предполагает избирательную окклюзию (закупорку) сосудов. Цель вмешательства – устранение патологического артериовенозного кровотока. Особое внимание уделяется сокращению участка неизмененной ткани, подверженного ишемии в результате прекращения доступа крови. В ходе процедуры выполняется эмболизация артерий, через которые происходит приток крови.
  3. Радиохирургический. Однократное разрушающее прицельное воздействие на элементы АВМ ионизирующим излучением высокой дозы. В 75-95% случаев возможна полная облитерация (заращение) мальформаций диаметром меньше 3 см.

Выбирая метод лечения, врач оценивает соотношение риска для здоровья и жизни пациента при естественном течении АВМ и вероятность осложнений после лечебных мероприятий. В зависимости от характера образования и течения патологии проводится тотальное или субтотальное удаление артериовенозных мальформаций и внутричерепных гематом.

В отдельных случаях выполняется клипирование, окклюзия (закупорка) латексными баллонами, эмболизация (избирательная окклюзия) полистирольными эмболами (внутрисосудистый субстрат) приводящих элементов кровеносной системы. Оперативное вмешательство нередко сочетается с протонной терапией. Транскраниальное (через лобную кость) удаление выполняется при соответствующей локализации артериовенозной мальформации.

Профилактика

Для профилактики осложнений и предотвращения появления внутричерепных гематом необходимо придерживаться правил:

  • Исключить физические и психические перенапряжения.
  • Постоянно контролировать показатели артериального давления.
  • Контролировать состояние и характер течения мальформации при помощи инструментальной диагностики не реже 1 раза в год.

Здоровое питание и образ жизни, отказ от вредных привычек, регулярные дозированные физические нагрузки уменьшают вероятность негативных последствий.

АВМ – патология, которая в большинстве случаев протекает бессимптомно. Прогрессирование заболевания провоцирует ухудшение неврологического статуса и повышает риск развития внутричерепных кровоизлияний, опасных для жизни. Своевременная диагностика и лечение увеличивают шансы на выздоровление.

Источник: https://golovmozg.ru/zabolevaniya/sosudistye-malformatsii-golovnogo-mozga

Артериовенозные мальформации головного мозга

Артериовенозная мальформация лечение

Артериовенозные мальформации головного мозга — врожденные аномалии церебральных сосудов, характеризующиеся образованием локального сосудистого конгломерата, в котором отсутствуют капиллярные сосуды, а артерии напрямую переходят в вены.

Артериовенозные мальформации головного мозга проявляются упорными головными болями, эпилептическим синдромом, интракраниальным кровотечением при разрыве сосудов мальформации. Диагностика осуществляется при помощи КТ и МРТ сосудов головного мозга.

Лечение хирургическое: транскраниальное иссечение, радиохирургическое вмешательство, эндоваскулярная эмболизация или комбинация этих методик.

Артериовенозные мальформации головного мозга (церебральные АВМ) — измененные участки церебральной сосудистой сети, на которых вместо капилляров имеются многочисленные разветвления извитых артерий и вен, формирующих единый сосудистый конгломерат, или клубок. АВМ относятся к сосудистым аномалиям развития головного мозга.

Встречаются у 2 человек из 100 тыс. населения. В большинстве случаев клинически дебютируют в период от 20 до 40 лет, в отдельных случаях — у лиц старше 50 лет. Артерии, формирующие АВМ, имеют истонченные стенки с недоразвитым мышечным слоем. Это обуславливает главную опасность сосудистых мальформаций — возможность их разрыва.

При наличии АВМ головного мозга риск ее разрыва оценивается примерно 2-4% в год. Если кровоизлияние уже имело место, то вероятность его повтора составляет 6-18%. Смертность при внутричерепном кровоизлиянии из АВМ наблюдается в 10% случаев, а стойкая инвалидизация отмечается у половины пациентов.

Из-за истончения артериальной стенки на участке АВМ может сформироваться выпячивание сосуда — аневризма. Летальность при разрыве аневризмы сосудов головного мозга намного выше, чем при АВМ, и составляет около 50%.

Поскольку АВМ опасны внутричерепным кровоизлиянием в молодом возрасте с последующей летальностью или инвалидизацией, их своевременная диагностика и лечение являются актуальными проблемами современной нейрохирургии и неврологии.

Артериовенозные мальформации головного мозга

Артериовенозные мальформации головного мозга возникают в результате внутриутробных локальных нарушений формирования церебральной сосудистой сети.

Причинами таких нарушений являются различные вредоносные факторы, влияющие на плод в течение антенатального периода: повышенный радиоактивный фон, внутриутробные инфекции, заболевания беременной (сахарный диабет, хронический гломерулонефрит, бронхиальная астма и др.

), интоксикации, вредные привычки беременной (наркомания, курение, алкоголизм), прием во время беременности фармпрепаратов, имеющих тератогенный эффект.

Церебральные артериовенозные мальформации могут располагаться в любом месте головного мозга: как на его поверхности, так и в глубине.

В месте локализации АВМ отсутствует капиллярная сеть, циркулирование крови происходит из артерий в вены напрямую, что обуславливает повышенное давление и расширение вен.

При этом сброс крови в обход капиллярной сети может повлечь за собой ухудшение кровоснабжения церебральных тканей в месте расположения АВМ, приводя к хронической локальной ишемии мозга.

По своему типу мальформации церебральных сосудов классифицируются на артериовенозные, артериальные и венозные. Артериовенозные мальформации состоят из приводящей артерии, дренирующей вены и расположенного между ними конгломерата измененных сосудов.

Выделяют фистулезную АВМ, рацинозную АВМ и микромальформацию. Около 75% случаев занимают рацинозные АВМ.

Изолированные артериальные или венозные мальформации, при которых наблюдается извитость соответственно только артерии или только вены, встречаются достаточно редко.

По размеру церебральные АВМ подразделяются на малые (диаметром менее 3 см), средние (от 3 до 6 см) и большие (свыше 6 см). По характеру дренирования АВМ классифицируют на имеющие и не имеющие глубокие дренирующие вены, т. е.

вены, впадающие в прямой синус или систему большой церебральной вены. Различают также АВМ, локализующиеся в или за пределами функционально значимых областей.

К последним относят сенсомоторную кору, мозговой ствол, таламус, глубинные зоны височной доли, сенсорную речевую область (зону Ве́рнике), центр Брока, затылочные доли.

В нейрохирургической практике для определения риска оперативного вмешательства по поводу церебральных сосудистых мальформаций используется градация АВМ в зависимости от совокупности баллов.

Каждому из признаков (размер, тип дренирования и локализация по отношению к функциональным зонам) присуждается определенное количество баллов от 0 до 3.

В зависимости от набранных балов АВМ классифицируется от имеющей незначительный операционный риск (1 балл) до связанной с высоким операционным риском из-за технической сложности ее ликвидации, большого риска смертельного исхода и инвалидности (5 баллов).

В клинике церебральных АВМ выделяют геморрагический и торпидный варианты течения. По различным сведениям, геморрагический вариант составляет от 50% до 70% случаев АВМ. Он типичен для АВМ небольшого размера, имеющих дренирующие вены, а также для АВМ, располагающихся в задней черепной ямки. Как правило, в таких случаях у пациентов наблюдается артериальная гипертензия.

В зависимости от локализации АВМ возможно субарахноидальное кровоизлияние, которое занимает около 52% от всех случаев разрыва АВМ. Остальные 48% приходится на осложненные кровоизлияния: паренхиматозные с формированием внутримозговой гематомы, оболочечные с образованием субдуральной гематомы и смешанные.

В ряде случаев осложненные кровоизлияния сопровождаются кровоизлиянием в желудочки головного мозга.

Клиника разрыва АВМ зависит от ее локализации и скорости истечения крови. В большинстве случаев наблюдается резкое ухудшение состояния, нарастающая головная боль, расстройство сознания (от спутанности до комы).

Паренхиматозные и смешанные кровоизлияния наряду с этим проявляются очаговой неврологической симптоматикой: нарушениями слуха, зрительными расстройствами, парезами и параличами, выпадением чувствительности, моторной афазией или дизартрией.

Торпидный вариант течения более типичен для церебральных АВМ среднего и большого размера, располагающихся в мозговой коре. Для него характерны кластерные цефалгии — следующие друг за другом пароксизмы головной боли, длящиеся не дольше 3 часов. Цефалгия не носит такого интенсивного характера как при разрыве АВМ, но является регулярной.

На фоне цефалгий у ряда пациентов возникают судорожные приступы, которые зачастую имеют генерализованный характер. В других случаях торпидная церебральная АВМ может имитировать симптомы внутримозговой опухоли или другого объемного образования. В таком случае наблюдается появление и постепенное нарастание очагового неврологического дефицита.

В детском возрасте встречается отдельный вид церебральной сосудистой мальформации — АВМ вены Галена. Патология является врожденной и заключается в наличии АВМ в области большой вены мозга.

АВМ вены Галена занимают около трети всех случаев сосудистых церебральных мальформаций, встречающихся в педиатрии. Характеризуются высокой летальностью (до 90%).

Наиболее эффективным считается хирургическое лечение, проведенное на первом году жизни.

Поводом для обращения к неврологу до разрыва АВМ могут быть упорные головные боли, впервые возникший эпиприступ, появление очаговой симптоматики. Пациенту проводится плановое обследование, включающее ЭЭГ, Эхо-ЭГ и РЭГ.

При разрыве АВМ диагностика осуществляется в экстренном порядке. Наиболее информативны в диагностике сосудистых мальформаций томографические методы.

Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография могут быть использованы как для визуализации тканей мозга, так и для исследования сосудов. В случае разрыва АВМ МРТ головного мозга более информативно, чем КТ.

Она дает возможность выявить локализацию и размер кровоизлияния, отдифференцировать его от других объемных интракраниальных образований (хронической гематомы, опухоли, абсцесса головного мозга, церебральной кисты).

МРТ головного мозга. Артерио-венозная мальформация в затылочной доле слева

При торпидном течении АВМ МРТ и КТ головного мозга могут оставаться в норме. Обнаружить сосудистую мальформацию в таких случаях позволяет лишь церебральная ангиография и ее современные аналоги — КТ сосудов и МР-ангиография. Исследования церебральных сосудов проводятся с использованием контрастных веществ.

Диагностика осуществляется нейрохирургом, который также оценивает операционный риск и целесообразность хирургического лечения АВМ. При этом следует учитывать, что при разрыве, в связи с компрессией сосудов в условиях гематомы и отека мозга, томографический размер АВМ может быть существенно меньше реального.

Артериовенозные мальформации головного мозга при их разрыве или при опасности такого осложнения подлежат удалению. Предпочтительно плановое оперативное лечение АВМ. В случае разрыва оно проводится после ликвидации острого периода кровоизлияния и рассасывания гематомы.

В остром периоде по показаниям возможно хирургическое удаление образовавшейся гематомы. Одновременная ликвидация и гематомы, и АВМ проводится лишь при лобарной локализации сосудистой мальформации и ее небольшом диаметре.

При кровоизлиянии в желудочки в первую очередь показано наружное вентрикулярное дренирование.

Классическое хирургическое удаление АВМ осуществляется путем трепанации черепа. Производится коагуляция приводящих сосудов, выделение АВМ, перевязка отходящих от мальформации сосудов и иссечение АВМ.

Такое радикальное транскраниальное удаление АВМ осуществимо при ее объеме не более 100 мл и расположении вне функционально значимых зон.

При большом размере АВМ зачастую прибегают к комбинированному лечению.

Когда транскраниальное удаление АВМ затруднительно из-за ее расположения в функционально значимых областях мозга и глубинных структурах, проводится радиохирургическое удаление АВМ. Однако этот метод эффективен лишь для мальформаций размером не более 3 см.

Если размер АВМ не превышает 1 см, то ее полная облитерация происходит в 90% случаев, а при размерах свыше 3 см — в 30%. К недостатком метода относится длительный период (от 1 до 3 лет), необходимый для полной облитерации АВМ.

В ряде случаев требуется поэтапное облучение мальформации в течение ряда лет.

К способам ликвидации церебральных АВМ относится также рентгеноэндоваскулярная эмболизация приводящих к АВМ артерий. Ее проведение возможно, когда имеются доступные для катетеризации приводящие сосуды.

Эмболизация проводится поэтапно, и ее объем зависит от сосудистого строения АВМ. Полной эмболизации удается достигнуть только у 30% пациентов. Субтотальная эмболизация получается еще у 30%.

В остальных случаях эмболизация удается лишь частично.

Комбинированное этапное лечение АВМ заключается в стадийном использовании нескольких перечисленных выше методов. Например, при неполной эмболизации АВМ следующим этапом проводится транскраниальное иссечение ее оставшейся части.

В случаях, когда не удается полное удаление АВМ, дополнительно применяется радиохирургическое лечение.

Такой мультимодальный подход к лечению церебральных сосудистых мальформаций показал себя как наиболее эффективный и оправданный в отношении АВМ большого размера.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/cerebral-arteriovenous-malformation

Авм (артериовенозная мальформация): 4 самых частых локализации, 5 методов лечения и о возможных осложнениях

Артериовенозная мальформация лечение

Артериовенозная мальформация (АВМ) — это чаще врождённое, неадекватное соединение артерий, вен и более меньших по диаметру сосудов, хаотично переплетённых между собой, приводящее к нарушению кровообращения в поражённом органе. Вены и артерии приобретают вид специфического «клубка» из сосудов. Соединены они между собой своеобразными шунтами или фистулами. Центр переплетения сосудов называется ядром мальформации.

Важно! В артериовенозной мальформации отсутствует капиллярная сеть (обменная), и кровь из артерий поступает непосредственно в вены.

К счастью встречается она достаточно редко, примерно, 1 — 2 человека на 100 000 населения. Наибольшее количество зарегистрировано в Шотландии. Там мальформация встречается у 16 — 17 человек на 100 тыс. жителей.

  1. Первые симптомы заболевания обычно проявляются в возрасте 35 — 40 лет.
  2. Чаще она поражает представителей сильного пола, но встречается как у мужчин, так и у женщин, и в абсолютно любом возрасте.
  3. Наиболее часто выявляется артериовенозная мальформация головного мозга.
  4. У людей с диагностированной мальформацией также выявляют другие различные сосудистые патологии, которые заметно осложняют лечение пациентов. У 20 — 40% находят аневризмы (специфическое выпячивание стенки) различных сосудов.
  5. Самое частое и грозное осложнение — кровоизлияние в головной мозг. С каждым годом риск его появления увеличивается на 5 — 7%.

Долгое время обсуждался вопрос о генетической предрасположенности к данной патологии, но достоверных доказательств найдено не было. Является врождённой болезнью. Процессы нарушения сосудов, которые приводят к данной патологии, происходят на первом-втором месяце внутриутробного формирования плода. В настоящее время предрасполагающими факторами считают:

  • бесконтрольное употребление лекарственных препаратов, особенно влияющих на плод (с тератогенным эффектом);
  • перенесённые болезни, возникающие в первом триместре беременности, вирусной или бактериальной природы;
  • заболевание краснухой при вынашивании плода;
  • курение и приём алкоголя при беременности. Далеко не все девушки, даже будучи «в положении» бросают эти привычки;
  • ионизирующее излучение;
  • патологию матки;
  • выраженное отравление химическими или другими ядовитыми средствами;
  • внутриутробные травмы плода;
  • обострение у беременной женщины хронической патологии (сахарный диабет, гломерулонефрит, бронхиальная астма и др.)

В результате сосудистые пучки соединяются неправильно, переплетаются и возникает артериовенозная мальформация. При формировании её до значительных размеров увеличивается сердечный выброс, стенки вен гипертрофируются (компенсаторно увеличиваются), и образование принимает образ большой пульсирующей «опухоли».

Где может располагаться мальформация и как она себя проявляет?

Артериовенозные мальформации могут возникать в:

  • головном мозге;
  • спинном мозге;
  • внутренних органах.

Сосудистая мальформация головного мозга проявляет себя в зависимости от локализации поражения:

  1. Повреждение лобной доли проявляется нечленораздельностью речи, снижением интеллектуальных способностей, головными болями, снижением трудоспособности, реже вытягиванием губ «трубочкой», приступами судорог.
  2. При поражении мозжечка возникает нарушение координации движений, мышечная гипотония (слабость), горизонтальный нистагм (непроизвольные движения глаз), падение при обычной ходьбе, неустойчивость в позе Ромберга (в положении стоя, вытягивают вперёд руки и закрывают глаза).
  3. При вовлечении в патологический процесс височной доли возникает выраженная головная боль, ухудшение восприятия речи (пациенты слышат хорошо, но суть сказанного ими не понимают), пульсация в височной области, судорожные припадки, уменьшение полей зрения.
  4. Если артериовенозная мальформация возникает у основания головного мозга, то это проявляется: косоглазием, одно- или двусторонней слепотой, параличом (полной потерей движения) нижних или верхних конечностей. Нарушаются движения глазных яблок.

 Самые большие артериовенозные мальформации возникают в задних полушариях мозга.

При поражении спинного мозга возникает следующая симптоматика:

  • при поверхностном расположении отмечается выраженное пульсирующее образование;
  • болезненность в области позвоночного столба, особенно в грудном или поясничном отделе, может иррадиировать (отдавать) в грудной отдел, верхние и нижние конечности;
  • снижение тонуса мышц;
  • судорожные подёргивания рук или ног;
  • возможно нарушения функциональной активности органов, находящихся в малом тазу. Это проявляется в тяжёлых случаях недержанием кала или мочи;
  • повышенная утомляемость, особенно при ходьбе или физических нагрузках.

Из внутренних органов артериовенозные мальформации могут возникать между аортой и лёгочным стволом (два крупных сосуда, выходящих из сердечной мышцы) — открытый артериальный (Боталлов) проток (белый порок сердца).

Это состояние могут провоцировать хромосомные болезни, например, синдром Дауна; перенесённая матерью краснуха во время вынашивания ребёнка; недоношенность малыша. В норме он зарастает не более восьми недель, в редких случаях до пятнадцати.

Данное состояние проявляется:

  • увеличением размеров сердечной мышцы;
  • одышкой;
  • «машинным шумом», который можно выслушать во втором-третьем межреберьях;
  • увеличением частоты сердечных сокращений (тахикардией);
  • замедленным ростом и развитием ребёнка;
  • синюшностью кожного покрова;
  • в тяжёлых случаях отёками верхних или нижних конечностей, кровохарканьем, нарушением функционирования сердца, затруднённым дыханием. Может возникнуть спонтанная остановка сердца.

Артериовенозная мальформация, возникающая в почках проявляется:

  • болями в поясничной области с одной или обеих сторон;
  • гематурией (появлением примеси крови в моче);
  • повышением цифр артериального давления, плохо поддающихся коррекции антигипертензивными препаратами.

При поражении печени, которое возникает очень редко, специфических симптомов обнаружить не удаётся. Они возникают только при сопутствующем кровотечении. Возникает бледность кожного покрова, слабость, обморочные состояния (синкопальные), головокружение, кал может окрашиваться в чёрный цвет (мелена), в тяжёлых случаях падает артериальное давление.

Если сосудистая мальформация поражает  лёгкие, то это проявляется:

  • головными болями;
  • лёгочными кровотечениями в 10 — 15% случаев;
  • увеличенным количеством углекислого газа в крови;
  • повышенной склонностью к тромбообразованию.

Какие бывают виды?

Прежде всего, различают мальформации по размеру:

  • микромальформации до одного сантиметра;
  • малых размеров — до двух;
  • средних — до четырёх;
  • больших — до шести;
  • гигантских — более шести.

В зависимости от размеров артериовенозной мальформации подбирают соответствующее хирургическое лечение.

Мальформация сосудов головного мозга бывает:

  • глубокой — располагается в стволе, подкорковых ганглиях, желудочках;
  • поверхностной — в коре или белом веществе мозга;
  • интрадуральной — в твёрдой оболочке.

По типу:

  • геморрагическая форма. Проявляется кровоизлиянием в вещество мозга из-за подъёма давления, ввиду нарушенного кровообращения, стенки сосудов истончаются, и следует их разрыв;
  • торпидная. Кровоизлияния отсутствуют, но, постепенно увеличивающаяся в объёмах мальформация, сдавливает различные участки головного мозга с различной типичной неврологической симптоматикой.

АВМ в спинном мозге может располагаться в спинномозговой оболочке, непосредственно в самом мозге или на передней и задней его поверхности. По строению различают:

  • I тип. Пучок содержит две гипертрофированных артерии и выносящую вену;
  • II — клубок с извитыми артериями, которые переплетены венами;
  • III — сформирован незрелыми сосудами крупных размеров;
  • IV — лишён мелких сосудов.

В зависимости от поражения сосудов:

  • артериальная (7 — 8% случаев);
  • артериовенозная кавернозная (около 10 — 12%);
  • фистулёзная (4 — 5%);
  • рацемозная (до 70%);
  • венозная (9 — 11%).

Диагностика начинается с:

  • тщательного определения неврологического статуса;
  • измерения артериального давления;
  • оценки состояния кожного покрова и походки;
  • жалоб пациента;
  • опроса относительно протекания беременности.

Лицам с данной патологией показано проведение:

  • ультразвуковой допплерографии. Позволяет оценить строение вен и артерий, кровообращение в них;
  • рентгенографической ангиографии. Для визуализации сосудов вводят контрастное вещество, которое «подсвечивает» их;
  • компьютерной ангиографии. С его помощью можно воссоздать 3D-картинку сосудов человека;
  • магнитно-резонансной ангиографии. Высокоточный метод определения артериовенозной мальформации позволяет оценить форму, строение, кровообращение в повреждённых сосудах;
  • ультразвукового исследования сердца. Для диагностики отрытого артериального протока. Также можно оценить фракцию выброса, если она более 70%, то это косвенно позволяет судить о наличии мальформации.

Лечение

При постановке диагноза незамедлительно нужно принять вопрос о методе разрешения мальформации.

АВМ не относится к заболеваниям, которые проходят самостоятельно. При расположении сосудистой мальформации в поверхностных структурах мозга возможно применение:

  • хирургического вмешательства. Возможно успешное излечение при объёме образования, не превышающего 300 кубических сантиметров;
  • эмболизации. Суть метода заключается во введении в поражённые сосуды специального вещества (поливинил-алкоголь кополимера), которое препятствует кровообращению в артериовенозной мальформации. Очень редко при данном способе она излечивается полностью. В основном размеры АВМ уменьшаются до 70 — 80% в объёме, что значительно снижает вероятность кровотечений;
  • радиохирургии. Новейший способ лечения данной патологии, с успехом применяемый в настоящее время. При размерах образования менее трёх сантиметров мальформация исчезает в 90% случаев.

Возможно применение комбинации вышеперечисленных методов для более лучших результатов.

При глубоком расположении артериовенозной мальформации прогноз остаётся неблагоприятным, так как врачи даже не смогут подобраться к образованию.

 Операции на головном мозге всегда сопряжены со значительными рисками.

При образовании сосудистой мальформации во внутренних органах прибегают к хирургической операции и её иссечению. В значительной части случаев прогноз благоприятный.

Является очень опасным и коварным заболеванием, так его осложнения всегда внезапны и с большой вероятностью могут стать причиной летального исхода или инвалидизации человека. Различают:

  • внутримозговые, внутрижелудочковые и субарахноидальные (в полость между паутинной и мягкой оболочкой) кровоизлияния. Встречается в 55 — 65% случаев. Симптомы схожи с картиной инсульта: онемение конечностей, речь затруднена, нарушение зрения и координации, внезапное возникновение сильной головной боли;
  • эпилептические припадки около 25 — 40% случаев;
  • нарушение адекватного кровоснабжения головного мозга приводит к отмирании значительной части нейронов и, как следствие, это приводит к значительным нарушениям речи, интеллектуальных способностей, в ряде случаев к парезу или параличам различных участков тела.

Артериовенозные мальформации внутренних органов осложняются редко, для них более характерно бессимптомное течение заболевания.

Заключение

К сожалению, от появления данного недуга не застрахован никто, и профилактических мер также не разработано. Единственное, что советуют специалисты — это избегание различного рода травм, особенно области головы.

Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(12 4,50 из 5)
Загрузка…

Если Вам понравилась статья, поделитесь ею с друзьями!

  • АВМ
  • Артериовенозная мальформация
  • Инсульт

Вам будет интересно

Источник: https://UstamiVrachey.ru/nevrologiya/arteriovenoznaya-malformatsiya

Доктор Дмитриев
Добавить комментарий