Мальформация спинальная

Артериовенозные мальформации спинного мозга – Медицинский справочник

Мальформация спинальная
Артериовенозные мальформации спинного мозга

Артериовенозные мальформации спинного мозга — врождённые сосудистые образования спинальной локализации. Состоят из аномально изменённых сосудов, шунтирующих кровь из артериальной сети в венозную, минуя капилляры. Протекают латентно.

Манифестируют симптомами спинального кровоизлияния, корешковыми болями, прогрессирующими двигательными нарушениями. Диагностика основана на клинических, томографических и ангиографических данных.

Лечение нейрохирургическое: эндоваскулярная облитерация, открытая микрохирургическая резекция, радиохирургическое удаление.

Артериовенозные мальформации спинного мозга

Артериовенозные мальформации (АВМ) представляют собой участок аномальной сосудистой сети с прямым сообщением артерий и вен без связующих капилляров.

Артериовенозные мальформации спинного мозга включают АВМ сосудов, расположенных внутри мозгового вещества (интрамедуллярно), в оболочках (интрадурально) и на поверхности спинного мозга (экстрамедуллярно). Спинальные сосудистые мальформации являются редкой патологией. В структуре объёмных спинномозговых образований они занимают 6-10%.

Наиболее распространены экстрамедуллярные АВМ поясничного и грудного отделов. Заболевание является врождённым, проявляется чаще у лиц молодого и среднего возраста. В 40% случаев сочетается с другими пороками развития.

Причины

Сосудистые аномалии образуются в период внутриутробного развития в результате локального сбоя в формировании сосудов среднего и мелкого калибра. Наследственная связь не прослеживается.

Провоцирующими дисгенез факторами выступают заболевания и интоксикации матери в период беременности, внутриутробные инфекции, гипоксия плода, неблагоприятное воздействие окружающей среды, приём беременной фармпрепаратов с побочным тератогенным эффектом.

Отдельно выделяют триггеры, провоцирующие клиническую манифестацию: избыточную физическую нагрузку, подъём тяжестей, беременность, роды, травма позвоночника, посещение бани, иногда — переохлаждение.

Патогенез

Артериовенозные мальформации отличаются длительным скрытым течением. Сосудистая система в области аномалии адаптируется к работе в создавшихся условиях. Со временем возможно истончение стенок входящих в образование сосудов, возникновение аневризм (выпячиваний сосудистой стенки).

Ткани спинного мозга в районе аномалии могут страдать от хронической ишемии и гипоксии в результате механизма обкрадывания, когда кровь не идёт по капиллярной сети, а сбрасывается через артериовенозные шунты.

Поэтому рассматривают несколько патогенетических механизмов, обуславливающих клинику заболевания.

Провоцирующие триггеры (нагрузка, беременность, травмы) вызывают усиление метаболизма спинальных клеток, что усугубляет их гипоксию и обуславливает дисфункцию. Возникают симптомы сосудистой миелопатии. С другой стороны, под воздействием триггеров происходит увеличение кровотока, в т. ч. в АВМ.

Если кровь не успевает сбрасываться из артерий в вены, возникает повышенное кровенаполнение мальформации с ростом её объёма. Увеличивающееся образование сдавливает корешки или мозговое вещество — развивается картина корешкового синдрома или миелопатии.

При истончении сосудистой стенки усиление кровотока приводит к её разрыву с клиникой интрамедуллярного или субарахноидального кровоизлияния.

Классификация

Спинальные артериовенозные мальформации — группа достаточно вариабельных сосудистых аномалий. В клинической практике определяющее значение в выборе оптимального способа хирургического лечения принадлежит их морфологии и расположению. Наибольшее практическое применение нашла следующая классификация:

1. По строению — рассматривает морфологию АВМ, количество приводящих (афферентных) артерий и отводящих (эфферентных) вен, их взаимное положение. Позволяет разделить артериовенозные мальформации по их гемодинамическим характеристикам.

  • I тип — пучок изменённых сосудов с 1-2 гипертрофированными приводящими артериями и эфферентной веной. В ряде случаем отток идёт по нескольким венам. Хорошо виден на ангиограммах, кровоток замедлен.
  • II тип (гломусный) — компактный сосудистый клубок с петлистыми сосудами, зачастую извитыми афферентными артериями. Имеет несколько артериовенозных шунтов, местоположение которых трудно определить при рентгенконтрастном исследовании. Кровоток усилен, замедляется в дренажной вене.
  • III тип (ювенильный) — редкая форма из крупных незрелых сосудов. Несколько приводящих артерий и дренирующих вен разного калибра. Кровоток ускорен по всей мальформации. Даёт систолический шум, слышимый аускультативно.
  • IV тип — не имеет мелких сосудов. Артерия напрямую соединяется с веной по типу «конец в бок» или «конец в конец». В последнем варианте на ангиограммах выглядит как серпантинная дорожка.

2. По локализации — учитывает местораспложение АВМ по отношению к спинному мозгу. Имеет значение для понимания степени инвазивности предстоящего хирургического вмешательства.

  • Интрамедуллярные — расположенные в спинном мозге полностью или частично. Кровоснабжаются исключительно спинальными сосудами.
  • Экстраперимедуллярные — локализуются на поверхности мозга, не проникают интрамедуллярно. Приток крови и дренирование происходит по корешковым сосудам.
  • Экстраретромедуллярные — находятся на задней поверхности мозга. Афферентным сосудом выступает задняя спинномозговая артерия. Редкий вариант.
  • Интрадуральные — расположены в спинномозговой (дуральной) оболочке. Приток обеспечивают радикулярные артерии, отток — спинномозговые вены.

Симптомы АВМ спинного мозга

Спинальные артериовенозные мальформации имеют продолжительный латентный период, иногда длящийся всю жизнь. У отдельных пациентов выявляться при ангиографическом обследовании по поводу другой патологии.

Дебют, симптоматика, течение заболевания сильно отличаются в зависимости от реализующегося патогенетического механизма. Соответственно, выделяют апоплексический и паралитический варианты клинической картины.

Апоплексическая форма наблюдается у 15-20% больных, чаще в молодом возрасте. Обусловлена разрывом стенки одного из аномальных сосудов с излитием крови в субарахноидальное пространство или вещество спинного мозга. Характеризуется внезапным острым началом с интенсивной боли в области позвоночника, слабости в конечностях.

Субарахноидальное кровотечение сопровождается гипертонусом затылочных мышц, другими менингеальными знаками. При расположении АВМ в грудном и поясничном отделе спинного мозга возникает слабость в ногах (нижний парапарез). Артериовенозные мальформации в шейном отделе проявляются слабостью всех конечностей (тетрапарез).

Двигательные нарушения сочетаются с расстройством чувствительности и мышечного тонуса. Возможна дисфункция тазовых органов.

Паралитическая форма отличается постепенным развитием. Протекает с неуклонным усугублением симптоматики (прогрессирующий вариант) или с периодами улучшение/ухудшение (интермиттирующий вариант). Прогрессирующее течение наблюдается у 40% заболевших.

Возможно начало с корешкового синдрома — сильной боли в позвоночнике, распространяющейся в руку, ногу или грудную клетку (в соответствии с поражённым отделом спинного мозга). Затем присоединяется мышечная слабость, чувствительные расстройства. Слабость мышц ног вызывает повышенную утомляемость при ходьбе.

Со временем походка принимает спастический характер. Возникают судороги, подёргивания мышц нижних конечностей. Следующей стадией заболевания является спастическое повышение тонуса в ногах, усугубление слабости, нарушение мочеиспускания, дефекации. Симптоматика прогрессирует вплоть до полного поперечного поражения спинного мозга.

Вовлечение нижнего спинномозгового утолщения проявляется снижением мышечного тонуса, выпадением рефлексов.

Осложнения

Трудности диагностики, позднее начало лечения способствуют переходу клинических проявлений из стадии обратимого неврологического дефицита в состояние стойких патологических изменений.

Возникают грубые парезы и параличи, затрудняется самообслуживание, пациент утрачивает возможность ходить.

При развитии выраженного тетрапареза больной постоянно находится в постели, что способствует возникновению пролежней, застойной пневмонии и др. осложнений.

Диагностика

Возможность диагностировать артериовенозные мальформации спинного мозга появилась в клинической неврологии в 60-х гг. XX века, когда в медицинскую практику начала внедрятся спинальная ангиография.

До этого сосудистые мальформации выявляли при проведении миелографии как объёмные образования и достоверно диагностировали только интраоперационно.

Сейчас современная диагностика спинальных АВМ включает:

  • Неврологический осмотр. В ходе обследования выявляется парез, чувствительные нарушения, изменение рефлексов и тонуса. Полученные данные помогут неврологу определить примерную локализацию патологического процесса.
  • Люмбальная пункция и анализ спинномозговой жидкости проводятся при апоплексическом варианте заболевания. Наличие крови в спинальной жидкости свидетельствует о кровоизлиянии.
  • МРТ спинного мозга. Позволяет визуализировать артериовенозную мальформацию, диагностировать спинальное кровоизлияние, определить его объём и расположение.
  • Ангиография. Может проводиться при помощи рентгенографии с введением контрастного вещества. Более информативна МРТ сосудов спинного мозга. Даёт представление о типе, месторасположении, протяжённости, гемодинамике сосудистой аномалии. Результаты спинальной МР-ангиографии помогают выбрать адекватный способ лечения, спланировать ход операции.

Дифдиагностика проводится с опухолями спинного мозга, инфекционной миелопатией, рассеянным склерозом, болезнью Штрюмпеля, БАС. Апоплексический вариант клиники АВМ спинного мозга дифференцируют с геморрагическим спинальным инсультом.

Лечение АВМ спинного мозга

Спинальные артериовенозные мальформации, не дающие клинической симптоматики, являющиеся случайной находкой и имеющие небольшие размеры, не требуют лечения, но нуждаются в регулярном наблюдении нейрохирурга. При наличии клиники необходимо хирургическое лечение. Применяются следующие методики:

  • Эндоваскулярная эмболизация — введение в афферентный сосуд эмболизирующего вещества. Выполняется под контролем ангиографии. Позволяет достичь частичной облитерации просвета приводящей артерии. Применяется самостоятельно и в качестве подготовки к хирургическому удалению.
  • Открытое удаление — хирургическая операция, в ходе которой производится микрохирургическое выделение, перевязка и пересечение питающих мальформацию артерий с последующей резекцией сосудистого конгломерата. Важным моментом является сохранение кровоснабжения спинного мозга.
  • Стереотаксическая радиохирургия применяется при малых размерах образования, расположении в труднодоступном месте, если невозможна эндоваскулярная облитерация. Выступает дополнительным лечением при неполном иссечении образования в результате открытой операции, частичной облитерации после эндоваскулярного вмешательства. Прицельное облучение вызывает асептическое воспаление, ведёт к поэтапному склерозированию. Недостатком метода является постепенное «закрытие» сосудистого просвета после операции. В этот период (до 2-х лет) вероятность кровотечения сохраняется.

Восстановительное послеоперационное лечение осуществляется реабилитологами. Обязательно проводится контрольная МРТ и ангиография. Сочетание этих исследований позволяет выявить остатки аномалии, возможно сохранившиеся после удаления, определить степень облитерации после эмболизации и радиохирургического вмешательства.

Прогноз и профилактика

Правильная диагностика и своевременно проведённое лечение позволяют предупредить кровотечение из АВМ, развитие компрессионной миелопатии, стойких двигательных расстройств.

У большинства пациентов наблюдается существенное восстановление утраченных функций вплоть до полного регресса возникшего неврологического дефицита. В последующем возможен рецидив, связанный с неполным выключением порочных сосудов из кровотока.

В течение нескольких лет после нейрохирургического лечения пациентам необходимо наблюдение нейрохирурга. Профилактикой возникновения АВМ служит исключение неблагоприятных влияний на плод в период беременности.

Источник: https://mukpomup.ru/%D0%B0%D1%80%D1%82%D0%B5%D1%80%D0%B8%D0%BE%D0%B2%D0%B5%D0%BD%D0%BE%D0%B7%D0%BD%D1%8B%D0%B5-%D0%BC%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D1%84%D0%BE%D1%80%D0%BC%D0%B0%D1%86%D0%B8%D0%B8-%D1%81%D0%BF%D0%B8%D0%BD%D0%BD%D0%BE/

Артериовенозные мальформации спинного мозга

Мальформация спинальная

Артериовенозные мальформации спинного мозга — врождённые сосудистые образования спинальной локализации. Состоят из аномально изменённых сосудов, шунтирующих кровь из артериальной сети в венозную, минуя капилляры. Протекают латентно.

Манифестируют симптомами спинального кровоизлияния, корешковыми болями, прогрессирующими двигательными нарушениями. Диагностика основана на клинических, томографических и ангиографических данных.

Лечение нейрохирургическое: эндоваскулярная облитерация, открытая микрохирургическая резекция, радиохирургическое удаление.

Q27 Другие врожденные аномалии [пороки развития] системы периферических сосудов

Артериовенозные мальформации (АВМ) представляют собой участок аномальной сосудистой сети с прямым сообщением артерий и вен без связующих капилляров.

Артериовенозные мальформации спинного мозга включают АВМ сосудов, расположенных внутри мозгового вещества (интрамедуллярно), в оболочках (интрадурально) и на поверхности спинного мозга (экстрамедуллярно). Спинальные сосудистые мальформации являются редкой патологией. В структуре объёмных спинномозговых образований они занимают 6-10%.

Наиболее распространены экстрамедуллярные АВМ поясничного и грудного отделов. Заболевание является врождённым, проявляется чаще у лиц молодого и среднего возраста. В 40% случаев сочетается с другими пороками развития.

Артериовенозные мальформации спинного мозга

Сосудистые аномалии образуются в период внутриутробного развития в результате локального сбоя в формировании сосудов среднего и мелкого калибра. Наследственная связь не прослеживается.

Провоцирующими дисгенез факторами выступают заболевания и интоксикации матери в период беременности, внутриутробные инфекции, гипоксия плода, неблагоприятное воздействие окружающей среды, приём беременной фармпрепаратов с побочным тератогенным эффектом.

Отдельно выделяют триггеры, провоцирующие клиническую манифестацию: избыточную физическую нагрузку, подъём тяжестей, беременность, роды, травма позвоночника, посещение бани, иногда — переохлаждение.

Артериовенозные мальформации отличаются длительным скрытым течением. Сосудистая система в области аномалии адаптируется к работе в создавшихся условиях. Со временем возможно истончение стенок входящих в образование сосудов, возникновение аневризм (выпячиваний сосудистой стенки).

Ткани спинного мозга в районе аномалии могут страдать от хронической ишемии и гипоксии в результате механизма обкрадывания, когда кровь не идёт по капиллярной сети, а сбрасывается через артериовенозные шунты.

Поэтому рассматривают несколько патогенетических механизмов, обуславливающих клинику заболевания.

Провоцирующие триггеры (нагрузка, беременность, травмы) вызывают усиление метаболизма спинальных клеток, что усугубляет их гипоксию и обуславливает дисфункцию. Возникают симптомы сосудистой миелопатии. С другой стороны, под воздействием триггеров происходит увеличение кровотока, в т. ч. в АВМ.

Если кровь не успевает сбрасываться из артерий в вены, возникает повышенное кровенаполнение мальформации с ростом её объёма. Увеличивающееся образование сдавливает корешки или мозговое вещество — развивается картина корешкового синдрома или миелопатии.

При истончении сосудистой стенки усиление кровотока приводит к её разрыву с клиникой интрамедуллярного или субарахноидального кровоизлияния.

Спинальные артериовенозные мальформации — группа достаточно вариабельных сосудистых аномалий. В клинической практике определяющее значение в выборе оптимального способа хирургического лечения принадлежит их морфологии и расположению. Наибольшее практическое применение нашла следующая классификация:

По строению — рассматривает морфологию АВМ, количество приводящих (афферентных) артерий и отводящих (эфферентных) вен, их взаимное положение. Позволяет разделить артериовенозные мальформации по их гемодинамическим характеристикам.

  • I тип — пучок изменённых сосудов с 1-2 гипертрофированными приводящими артериями и эфферентной веной. В ряде случаем отток идёт по нескольким венам. Хорошо виден на ангиограммах, кровоток замедлен.
  • II тип (гломусный) — компактный сосудистый клубок с петлистыми сосудами, зачастую извитыми афферентными артериями. Имеет несколько артериовенозных шунтов, местоположение которых трудно определить при рентгенконтрастном исследовании. Кровоток усилен, замедляется в дренажной вене.
  • III тип (ювенильный) — редкая форма из крупных незрелых сосудов. Несколько приводящих артерий и дренирующих вен разного калибра. Кровоток ускорен по всей мальформации. Даёт систолический шум, слышимый аускультативно.
  • IV тип — не имеет мелких сосудов. Артерия напрямую соединяется с веной по типу «конец в бок» или «конец в конец». В последнем варианте на ангиограммах выглядит как серпантинная дорожка.

По локализации — учитывает местораспложение АВМ по отношению к спинному мозгу. Имеет значение для понимания степени инвазивности предстоящего хирургического вмешательства.

  • Интрамедуллярные — расположенные в спинном мозге полностью или частично. Кровоснабжаются исключительно спинальными сосудами.
  • Экстраперимедуллярные — локализуются на поверхности мозга, не проникают интрамедуллярно. Приток крови и дренирование происходит по корешковым сосудам.
  • Экстраретромедуллярные — находятся на задней поверхности мозга. Афферентным сосудом выступает задняя спинномозговая артерия. Редкий вариант.
  • Интрадуральные — расположены в спинномозговой (дуральной) оболочке. Приток обеспечивают радикулярные артерии, отток – спинномозговые вены.

Спинальные артериовенозные мальформации имеют продолжительный латентный период, иногда длящийся всю жизнь. У отдельных пациентов выявляться при ангиографическом обследовании по поводу другой патологии.

Дебют, симптоматика, течение заболевания сильно отличаются в зависимости от реализующегося патогенетического механизма. Соответственно, выделяют апоплексический и паралитический варианты клинической картины.

Апоплексическая форма наблюдается у 15-20% больных, чаще в молодом возрасте. Обусловлена разрывом стенки одного из аномальных сосудов с излитием крови в субарахноидальное пространство или вещество спинного мозга. Характеризуется внезапным острым началом с интенсивной боли в области позвоночника, слабости в конечностях.

Субарахноидальное кровотечение сопровождается гипертонусом затылочных мышц, другими менингеальными знаками. При расположении АВМ в грудном и поясничном отделе спинного мозга возникает слабость в ногах (нижний парапарез). Артериовенозные мальформации в шейном отделе проявляются слабостью всех конечностей (тетрапарез).

Двигательные нарушения сочетаются с расстройством чувствительности и мышечного тонуса. Возможна дисфункция тазовых органов.

Паралитическая форма отличается постепенным развитием. Протекает с неуклонным усугублением симптоматики (прогрессирующий вариант) или с периодами улучшение/ухудшение (интермиттирующий вариант). Прогрессирующее течение наблюдается у 40% заболевших.

Возможно начало с корешкового синдрома — сильной боли в позвоночнике, распространяющейся в руку, ногу или грудную клетку (в соответствии с поражённым отделом спинного мозга). Затем присоединяется мышечная слабость, чувствительные расстройства. Слабость мышц ног вызывает повышенную утомляемость при ходьбе.

Со временем походка принимает спастический характер. Возникают судороги, подёргивания мышц нижних конечностей. Следующей стадией заболевания является спастическое повышение тонуса в ногах, усугубление слабости, нарушение мочеиспускания, дефекации. Симптоматика прогрессирует вплоть до полного поперечного поражения спинного мозга.

Вовлечение нижнего спинномозгового утолщения проявляется снижением мышечного тонуса, выпадением рефлексов.

Трудности диагностики, позднее начало лечения способствуют переходу клинических проявлений из стадии обратимого неврологического дефицита в состояние стойких патологических изменений.

Возникают грубые парезы и параличи, затрудняется самообслуживание, пациент утрачивает возможность ходить.

При развитии выраженного тетрапареза больной постоянно находится в постели, что способствует возникновению пролежней, застойной пневмонии и др. осложнений.

Возможность диагностировать артериовенозные мальформации спинного мозга появилась в клинической неврологии в 60-х гг. XX века, когда в медицинскую практику начала внедрятся спинальная ангиография.

До этого сосудистые мальформации выявляли при проведении миелографии как объёмные образования и достоверно диагностировали только интраоперационно.

Сейчас современная диагностика спинальных АВМ включает:

  • Неврологический осмотр. В ходе обследования выявляется парез, чувствительные нарушения, изменение рефлексов и тонуса. Полученные данные помогут неврологу определить примерную локализацию патологического процесса.
  • Люмбальная пункция и анализ спинномозговой жидкости проводятся при апоплексическом варианте заболевания. Наличие крови в спинальной жидкости свидетельствует о кровоизлиянии.
  • МРТ спинного мозга. Позволяет визуализировать артериовенозную мальформацию, диагностировать спинальное кровоизлияние, определить его объём и расположение.
  • Ангиография. Может проводиться при помощи рентгенографии с введением контрастного вещества. Более информативна МРТ сосудов спинного мозга. Даёт представление о типе, месторасположении, протяжённости, гемодинамике сосудистой аномалии. Результаты спинальной МР-ангиографии помогают выбрать адекватный способ лечения, спланировать ход операции.

Дифдиагностика проводится с опухолями спинного мозга, инфекционной миелопатией, рассеянным склерозом, болезнью Штрюмпеля, БАС. Апоплексический вариант клиники АВМ спинного мозга дифференцируют с геморрагическим спинальным инсультом.

Спинальные артериовенозные мальформации, не дающие клинической симптоматики, являющиеся случайной находкой и имеющие небольшие размеры, не требуют лечения, но нуждаются в регулярном наблюдении нейрохирурга. При наличии клиники необходимо хирургическое лечение. Применяются следующие методики:

  • Эндоваскулярная эмболизация — введение в афферентный сосуд эмболизирующего вещества. Выполняется под контролем ангиографии. Позволяет достичь частичной облитерации просвета приводящей артерии. Применяется самостоятельно и в качестве подготовки к хирургическому удалению.
  • Открытое удаление — хирургическая операция, в ходе которой производится микрохирургическое выделение, перевязка и пересечение питающих мальформацию артерий с последующей резекцией сосудистого конгломерата. Важным моментом является сохранение кровоснабжения спинного мозга.
  • Стереотаксическая радиохирургия применяется при малых размерах образования, расположении в труднодоступном месте, если невозможна эндоваскулярная облитерация. Выступает дополнительным лечением при неполном иссечении образования в результате открытой операции, частичной облитерации после эндоваскулярного вмешательства. Прицельное облучение вызывает асептическое воспаление, ведёт к поэтапному склерозированию. Недостатком метода является постепенное «закрытие» сосудистого просвета после операции. В этот период (до 2-х лет) вероятность кровотечения сохраняется.

Восстановительное послеоперационное лечение осуществляется реабилитологами. Обязательно проводится контрольная МРТ и ангиография. Сочетание этих исследований позволяет выявить остатки аномалии, возможно сохранившиеся после удаления, определить степень облитерации после эмболизации и радиохирургического вмешательства.

Правильная диагностика и своевременно проведённое лечение позволяют предупредить кровотечение из АВМ, развитие компрессионной миелопатии, стойких двигательных расстройств.

У большинства пациентов наблюдается существенное восстановление утраченных функций вплоть до полного регресса возникшего неврологического дефицита. В последующем возможен рецидив, связанный с неполным выключением порочных сосудов из кровотока.

В течение нескольких лет после нейрохирургического лечения пациентам необходимо наблюдение нейрохирурга. Профилактикой возникновения АВМ служит исключение неблагоприятных влияний на плод в период беременности.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/spinal-avm

Мальформация – лечение мальформации спинного мозга

Мальформация спинальная

Мальформация – лечение мальформации спинного мозга
Скрепление позвонков – спондилодез
Декомпрессионная ламинэктомия – удаление дуги позвонка
Современные технологии хирургического лечения позвоночника
Пролапс диска – методика хирургического лечения

Резекция гнезда сосудистых мальформаций спинного мозга

ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЗВОНОЧНИКА – лечение позвоночника в зарубежных клиниках – Рopmed.ru – 2008

Проведен анализ хирургической тактики, непосредственных и отдаленных результатов хирургического лечения 23 больных, которым в 1995-1998 гг. были проведены открытые хирургические вмешательства. Особое внимание уделено анализу зависимости результатов хирургического вмешательства от его радикальности и типа АВМ.

Спинальные артериовенозные мальформации (АВМ) представляют собой сборную группу прогредиентных аномалий развития сосудов спинного мозга и его оболочек.

Являясь потенциально излечимой хирургически патологией, спинальные сосудистые мальформации характеризуются все еще неудовлетворительными результатами лечения.

Низкая эффективность лечебных мероприятий связана с противоречиям и в выборе микрохирургической тактики при различных типах АВМ, адекватностью объема оперативных вмешательств.

Материалы и методы.

У 6 из 23 больных были дуральные артериовенозные фистулы, у 8 – перимедуллярные АВФ, у 3 – интрамедуллярные АВМ, у 6 – кавернозные или капиллярные ангиомы.

Для диагностики спинальных АВМ применяли следующие методы исследования: рентгенокомпьютерную томографию (КТ), магнитнорезонансную томографию (МРТ), магнитнорезонансную ангиографию, компьютерно-томографическую ангиографию, миелографию водорастворимыми контрастными веществами, селективную ангиографию (АГ).

Хирургические вмешательства проведены в различные сроки от начала развития заболевания. В зависимости от типа АВМ проводили хирургическое клипирование притоков, притоков и оттоков на различном уровне от АВМ, резекцию гнезда АВМ.

Результаты.

Техника хирургических вмешательств зависела от ангиоархитектонического типа АВМ и ее интраоперационных особенностей.

Во время хирургического вмешательства представлялось возможным получить дополнительную информацию о строении и гемодинамике АВМ.

Так, во время оперативного вмешательства устанавливали локализацию фистулы, путь и направление оттока крови из мальформации. Наложение временных клипс на нескольких уровнях по протяженности АВМ позволяло определить направление оттока крови.

При дуральных артериовенозных фистулах хирургическое вмешательство начинали с выявления дренирующих перимедуллярных вен. Впоследствии, следуя в проксимальном направлении по дренирующим венам, в листках твердой мозговой оболочки обнаруживали место расположения фистулы.

Адекватное установление локализации фистулы было главной целью хирургического вмешательства. Обычно фистула была представлена резко расширенной радикулярной артерией, переходящей в радикуломенингеальную артерию, которая дренировалась в перимедуллярные вены.

Выключение фистулы проводили в зоне перехода расширенной радикуломенингеальной артерии в дренирующие вены, в то же время уделяли внимание сохранению радикуломедуллярной артерии, кровоснабжающей спинной мозг.

Хирургическая тактика не включала как обязательный элемент удаление или клипирование извитых дренирующих вен.

Однако, если дренирующие вены достигали значительных размеров, вызывали масс-эффект и давление в них значительно превышало нормальное венозное давление, необходимое для дренирования капиллярной системы, применяли методику их частичной резекции.

Отсутствие кровотока по дренирующей вене после клипирования фистулы также свидетельствовало о том, что вена не дренирует капиллярную систему спинного мозга. При резекции часть удаляемых венозных коллекторов перекрывали клипсами.

Во время оперативного вмешательства, после эффективного выключения фистулы дренирующие вены спадались и устранялся масс-эффект в течение 10-15 мин.

При отсутствии спадения шунтирующих вен после клипирования фистулы необходимо продолжить поиск дополнительных фистул или выявить ретроградный кровоток по венозной системе. Феномен ретроградного кровотока наблюдался в шейном отделе.

в котором кровь в перимедуллярные вены ретроградно поступала из венозной системы задней черепной ямки, или в поясничном отделе, в котором наблюдался ретроградный кровоток в ростральном направлении из поясничной перивертебральной венозной системы. Наличие ретроградного кровотока требовало наложения клипс на венозные коллекторы как можно проксимальнее к источнику ретроградного кровотока.

При перимедуллярной артериовенозной фистуле хирургическая тактика была направлена на клипирование, коагулирование и иссечение АВМ. Во время оперативного вмешательства определение локализации питающих артерий и дренирующих вен из-за их сходного диаметра и артериализированной крови в венах в ряде случаев было весьма затруднительным.

При наличии конгломерата перимедуллярной АВМ применяли методику микропрепарирования и “распутывания” АВМ. Эта методика позволяла идентифицировать питающие сосуды, дренирующие вены и выделить вставочные сосуды гнезда АВМ.

Методика заключалась в постепенном микрохирургическом выделении дренирующих венозных сосудов по окружности, затем выделение производили в проксимальном направлении до обнаружения места шунтирования крови.

Место шунтирования обычно было представлено впадающей в расширенный конгломерат перимедуллярных вен радикуломедуллярной или медуллярной артерией. Шунтов, как и дренирующих вен, было несколько. “Распутав” перимедуллярный конгломерат АВМ, удавалось установить питающие и дренирующие сосуды, определить направление и пути кровотока.

Наличие выделенных сосудов АВМ со всех сторон по окружности на большом протяжении позволяло безопасно наложить клипсы на любом уровне, легко контролировать кровотечение.

Наложение клипс на сосуды без достаточного их выделения и мобилизации часто сопровождалось разрывом сосудов, при этом отсутствовало место для повторного наложения клипс, контроль кровотечением был затруднителен. После выделения сосудов АВМ клипсы накладывали на питающие артерии и дренирующие вены, АВМ резецировали. Клипсы на питающие артерии накладывали дистальнее места отхождения сосудов к спинному мозгу.

Хирургическое вмешательство при интрамедуллярных АВМ было наиболее трудным. После вскрытия твердой оболочки исследовали поверхность спинного мозга.

Он всегда выглядел расширенным, через пиальную оболочку часто просвечивались широкие сосуды внутримозговой АВМ, перимедуллярно располагались выходящие из спинного мозга дренирующие вены, а также входящие в спинной мозг питающие артерии. Хирургическое вмешательство начинали с обнаружения и выделения по окружности питающих артерий.

При наличии высокого кровотока на питающие артерии накладывали временные клипсы. После этого производили осторожное отпрепарирование ткани спинного мозга от сосудов. Отпрепарирование ткани спинного мозга от сосудов АВМ также можно было начинать с дренирующих вен.

Ключевым моментом являлось то, что ткань спинного мозга не рассекалась, а микрохирургически отделялась от сосудов АВМ, начиная с поверхности спинного мозга и его пиальной оболочки, и следовала в глубину мозгового вещества. Перед этой процедурой желательно было наложить временные клипсы на питающие сосуды в месте их вхождения в спинной мозг.

Без этого контроль кровотечения с травмированных сосудов АВМ, расположенных в спинном мозге, часто являлся затруднительным и травматичным. После этого выделяли внутримозговой конгломерат сосудов (гнезда) АВМ. Клипирование и резекцию гнезда АВМ также начинали после выделения сосудов АВМ по окружности и “распутывания” гнезда АВМ.

По мере выделения и распутывания сосудов АВМ можно было наложить промежуточные клипсы. В конце оперативного вмешательства клипсы оставляли только на питающих сосудах и дренирующих венах. При наличии плотных сращений между спинным мозгом и сосудами гнезда АВМ часть сосудов в спинном мозге оставались не тронутыми после их полного “обесточивания”.

При ангиомах у всех больных во время хирургического вмешательства выявляли внутримозговое расположение мальформации. У 2 больных ангиома имела экзофитное распространение. Мальформация кровоснабжались за счет небольших артерий, исходящих от передних или заднебоковых спинальных артерий.

Отток крови осуществлялся через расширенные спинномозговые вены. Ангиома состояла из сплетений мелких сосудов с очагами старых кровоизлияний. В отличие от “больших” АВМ ангиомы характеризовались более низким кровотоком. Это позволяло проводить резекцию ангиомы путем ее постепенного коагулирования и иссечения.

Обычно оперативное вмешательство начинали с миелотомии в зоне утолщения спинного мозга. При обнаружении толстых питающих сосудов, входящих в спинной мозг проводили осторожное “отсепарирование” ткани мозга вокруг сосудов, входящих в спинной мозг.

Если внутримозговая мальформация представляла собой ангиому, состоящую из мелких сосудов, производили миелотомию, постепенное коагулирование сосудов ангиомы, отделение их от ткани спинного мозга и иссечение.

Кровотечение из ангиомы редко бывало значительным, легко контролировалось микрокоагуляцией, что позволяло безопасно проводить миелотомию, избежать использование клипс. С хирургической точки зрения удаление ангиомы было наиболее легким по сравнению с другими мальформациями.

Хороший результат хирургического лечения, как правило, удавалось достичь у больных с неглубокой исходно неврологической симптоматикой и умеренным шунтированием крови в АВМ.

Значительный или частичный регресс дооперационной неврологической симптоматики отмечался у 15 больных в течение 1-3 мес после хирургического вмешательства. У 7 больных исходная симптоматика осталась прежней.

У 1 больного после частичной резекции обширной внутримозговой мальформации углубился нижний парапарез.

Контрольные исследования в послеоперационный период проведены у 18 больных, из них у 6 больных – МРТ, у 8 – ангиография, у 4 – МРТ- ангиография. Ангиография не выявила наличие АВМ.

У 2 из 6 больных, у которых проводили МРТ, обнаружены незначительные остаточные сосудистые зоны с повышенным кровотоком.

Повторные МРТ и МРТ-ангиография в более поздние сроки послеоперационного периода у этих двух больных не выявили признаков локального патологического кровотока. Повторные операции больным не проводили.

Обсуждение.

Среди спинальных интрадуральных мальформаций в настоящее время принято различать 4 основных типа: А — дуральные артериовенозные фистулы (радикуломенингеальные фистулы); В — перимедуллярные артериовенозные фистулы (тип 1, тип 2, тип 3); С — внутримозговые артериовенозные мальформации.

Четвертый тип включает группу ограниченных сосудистых мальформаций, к которым относятся кавернозные и капиллярные ангиомы, венозные ангиомы, капиллярные телеангиэктазии. Хирургическая тактика при различных типах АВМ различна.

Особенности хирургического удаления АВМ обусловлены различиями в расположении и типе питающих сосудов, типе дренирующей системы и направлении путей дренажа, объемного кровотока в АВМ.

Для проведения адекватного хирургического вмешательства необходимо полное дооперационное обследование больных, установление всех питающих артерий, путей оттока крови, расположения зон шунтирования и гнезда АВМ.

Куда можно обратиться с этой проблемой?

ХОЧУ лечиться в МОСКВЕ!

ХОЧУ лечиться ЗА РУБЕЖОМ!

Источник: http://surgery.popmed.ru/surgicalorthopedics/treatmentspineIsrael/malformationspinalcord/

Доктор Дмитриев
Добавить комментарий