Стеноз устья аорты у детей

Врожденный клапанный стеноз аорты. Клинические рекомендации

Стеноз устья аорты у детей

  • врожденные пороки сердца;
  • новорожденные
  • критическое состояние;
  • стеноз аортального клапана;
  • двустворчатый аортальный клапан;
  • синдром Turner (Шерешевского-Тернера);
  • транслюминальная баллонная вальвулопластика;
  • открытая вальвулопластика;
  • операция Ross;
  • протезирование аортального клапана.

АКГ – ангиокардиография

Ао – аорта

АоК – аортальный клапан

ВОЛЖ – выводной отдел левого желудочка сердца

ГСД ЛЖ/Ао – градиент систолического давления между левым желудочком и аортой

ДАК – двустворчатый аортальный клапан

ИВЛ – искусственная вентиляция легких

КГ – коронарография

КСА – клапанный стеноз аорты

КТ – компьютерная томография

ЛЖ – левый желудочек

МК – митральный клапан

МРТ – магнитно-резонансная томография

ОАП – открытый артериальный проток

ФВ – фракция выброса

ФК – фиброзное кольцо

ЭКГ – электрокардиография

Эхо-КГ – эхокардиография

Термины и определения

Градиент систолического давления между ЛЖ и Ао – допплер-эхокардиографический показатель, отражающий скорость кровотока через аортальный клапан и характеризующий степень стеноза.

Синдром Turner (Шерешевского-Тернера) – генетически обусловленная форма первичной агенезии или дисгенезии гонад, относится к хромосомным болезням, сопровождается аномалиями соматического развития и низкорослостью. Из сопутствующих пороков развития сердечно-сосудистой системы могут встречаться: коарктация аорты, незаращение боталлова протока, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз устья аорты, почечных артерий.

Операция Ross – протезирование аортального клапана легочным аутографтом.

Транслюминальная баллонная вальвулопластика АоК – чрезкожное эндоваскулярное вмешательство, направленное на устранение стеноза клапана.

1.1 Определение

Врожденный КСА – врожденный порок сердца, характеризующийся препятствием кровотоку на уровне клапана Ао. Т.о. стенозирующее поражение ограничено клапанным кольцом и створками клапана.

1.2 Этиология и патогенез

Существуют различные варианты врожденного КСА, обусловленные вовлечением в патологический процесс в разной степени всех трех компонентов клапана: комиссур, створок и фиброзного кольца АоК. Врожденный КСА может быть представлен одностворчатым, двустворчатым, трехстворчатым клапаном и мембраной. Наиболее частой аномалией является врожденный двустворчатый клапан Ао (ДАК).

Однако, в ряде случаев отсутствие нарушений гемодинамики в раннем детском возрасте при его наличии приводит к недооценке истинных значений частоты патологии [1,2]. Возникает ДАК из-за деформации створок аортального клапана во время вальвулогенеза, обычно наблюдается сращение двух створок, образующих одну меньшую и одну большую по размерам створку.

Варианты могут быть самые разные: от практически трехстворчатого клапана аорты с различными по размерам створками до одностворчатого или диспластического клапана. ДАК может приводить как к аортальному стенозу, так и к недостаточности в зависимости от степени сращения комиссур.

У многих пациентов с ДАК гистология стенок аорты идентична таковой при синдроме Марфана: изменения в гладкой мышце, внеклеточном матриксе, эластине и коллагене [3].

1.3 Эпидимиология

Частота встречаемости врожденного КСА составляет 3-6% всех ВПС, в общей популяции наблюдается у 0,4-2% людей, при этом в 4 раза чаще встречается у мужчин [4,5].

Среди всех стенозов ВОЛЖ КСА занимает первое место по частоте – около 70-83% [5-7].

Доля оперативных вмешательств по поводу врожденного КСА среди всех врожденных пороков сердца в России составляет 2,44% при средней летальности 3,38% [8].

Врожденный КСА (в том числе двустворчатый АоК без изменений гемодинамики) в 20% случаев сочетается с ОАП и коарктацией Ао [9-11]. В настоящее время доказана семейная предрасположенность к формированию пороков АоК (в особенности двустворчатому) [12-16].

В частности, от 12 до 38% больных с синдромом Turner (Шерешевского-Тернера) имеют двустворчатый АоК, сочетающийся с такими ВПС, как коарктация Ао и частичный аномальный дренаж легочных вен [17-22].

Некоторые системные заболевания (мукополисахаридоз, прогерия – «дородовое старение») также могут сопровождаться развитием стеноза АоК за счет утолщения и фиброза аортальных створок [23-29].

Отличительной чертой врожденного КСА от других ВПС является возможное достаточно длительное существование порока без клинической манифестации – дети растут и развиваются соответственно возрасту, а порок обнаруживается лишь по выявлению шума при диспансерном обследовании. Появление жалоб свидетельствует о выраженном стенозе устья Ао.

Из жалоб, которые могут предъявлять родители пациентов, следует отметить повышенную утомляемость и одышку (особенно при физической активности), потливость, головные боли и головокружение, иногда – носовые кровотечения. Приступы головокружения и даже потери сознания связаны с дефицитом церебрального кровоснабжения при выраженном клапанном стенозе Ао.

У части больных могут присутствовать стенокардитические боли, обусловленные недостаточностью коронарного кровотока. Внезапная смерть при стенозах Ао чаще случается на фоне или вскоре после физической нагрузки и связана с возникновением аритмий и асистолии, возникающих из-за резкого дефицита коронарного кровотока.

От 4 до 18% детей с врожденным КСА умирают внезапно, что составляет 1/5 всех внезапно умерших детей [6]. В течение первых 30 лет жизни опасность внезапной смерти составляет 0,4% в год.

Иную группу пациентов представляют собой дети с так называемым «критическим аортальным стенозом» (в 70% случаев обусловлен двустворчатым АоК).

Термин «критический» в отношении врожденного КСА обозначает выраженность клинической симптоматики с угрозой для жизни новорожденного ребенка, что подразумевает необходимость выполнения неотложного вмешательства на АоК.

Клинически критический аортальный стеноз у новорожденного проявляется признаками застойной сердечной недостаточности и синдромом малого сердечного выброса. Клиническая ситуация при этом может усугубляться наличием сопутствующей кардиальной патологии в виде аномалий МК, коарктации Ао и фиброэластоза ЛЖ.

Критический стеноз АоК относится к «дуктус» зависимым порокам, когда жизнь ребенка определяется степенью функционирования открытого артериального протока, обеспечивающего кровоток не только в нисходящую, но и в восходящую Ао и коронарные артерии (ретроградно). Раннее закрытие протока может привести к резкому ухудшению состояния новорожденного и даже летальному исходу.

Смертность при врожденном КСА составляет 23+5% в течение 1-го года жизни. Она снижается до 1,2% в год в последующие 20 лет. Затем повышается ежегодно, и в возрасте от 30 до 60 лет составляет 3,0; 3,5; 6,0 и 8,5% на каждые последующие 10 лет соответственно. Почти 60% больных доживает до 30 лет и почти 60% умирает до 40 лет.

Из осложнений естественного течения врожденного КСА следует отметить инфекционный эндокардит, который по данным одних авторов поражает около 0,9% больных ежегодно [6], по данным других встречается с частотой 1,8-2,7 на 1000 человеко-лет [10].

Одним из грозных осложнений существующего врожденного КСА на фоне слабо развитой медии стенки Ао является дилатация, расслоение и даже разрыв восходящей Ао. Подобное осложнение гораздо чаще развивается при КСА с однокомиссуральным АоК [30-32]. Пациенты с синдромом Turner и врожденным КСА также должны быть отнесены к группе риска по развитию нарушения целостности Ао [33-38].

По данным различных авторов развитие недостаточности на АоК может осложнить естественное течение врожденного КСА у 13-20% пациентов в возрасте старше 1 года [39,40]. Естественно развивающаяся при КСА регургитация АоК редко достигает значительной степени, но при развитии бактериального эндокардита, она может резко прогрессировать, приводя к разрушению створок и развитию тяжелой СН [6].

Кальциноз АоК при врожденном КСА редко развивается у пациентов в возрасте до 15 лет. Как правило, отмечается увеличение его частоты к 20-30 годам [41].

1.4 Кодирование по МКБ-10

Врожденные аномалии [пороки развития] аортального и митрального клапанов (Q23):

Q23.0 – Врожденный стеноз аортального клапана: Аортального клапана врожденная (-ый):  атрезия; стеноз.

1.5 Классификация

Тяжесть КСА классифицируется как незначительная, умеренная или как выраженная в зависимости от площади отверстия клапана и градиента систолического давления, который измеряется при помощи допплер-Эхо-КГ.

Однако, оценка степени сужения АоК на основании площади эффективного отверстия клапана не может быть применена у детей в связи с исходными размерами клапанного кольца, отличными от размеров взрослых пациентов.

Наиболее приемлемой гемодинамической классификацией степени стеноза ВОЛЖ является градация, основанная на величинах максимального ГСД ЛЖ/Ао. Согласно этой классификации, все пациенты могут быть распределены на 3 клинические группы [42]:

  • умеренный аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао до 50 мм рт.ст.;
  • выраженный аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао – 50-80 мм рт.ст.;
  • резкий аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао > 80 мм рт.ст.

Согласно стандартам болезней клапанов сердца, разработанным в 2006 г. Американской коллегией кардиологов и Американской ассоциацией кардиологов (ACC/AHA), степень тяжести стеноза Ао может быть оценена по величине среднего ГД ЛЖ/Ао. В соответствии с этим выделяют:

  • незначительный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао менее 25 мм рт. ст.),
  • умеренный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао – 25–40 мм рт. ст.),
  • выраженный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао более 40 мм рт. ст.).  

2.1. Жалобы и анамнез

  • При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить родителей пациента о наличии у ребенка повышенной утомляемости, одышки (особенно при физической активности), потливости, головных болей, приступов головокружения, потери сознания, эпизодов необъяснимых носовых кровотечений, приступов стенокардитических болей, приступов нарушений ритма, эпизодов внезапной сердечной смерти и/или проведении мероприятий по сердечно-легочной реанимации.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C).

2.2 Физикальное обследование

  • Во время физикального обследования рекомендуется обратить внимание на пальпацию и перкуссию области сердца и сосудов шеи.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C).

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/vrozhdennyj-klapannyj-stenoz-aorty_14347/

Стеноз устья аорты у детей

Стеноз устья аорты у детей

Долгое время симптомы заболевания могут вообще отсутствовать. При длительном существовании заболевания или выраженном сужении отверстия аортального клапана развиваются следующие симптомы:

  • одышка. На начальных стадиях заболевания она появляется только после физической нагрузки и полностью проходит в состоянии покоя. При прогрессировании заболевания одышка может появляться и в состоянии покоя, усиливаться при волнении, иногда возникать ночью;
  • боли в сердце (обычно по правому краю грудины, во 2-3 межреберье, иногда они могут быть без четкой локализации (расположения)). Боли в сердце, как и одышка, часто появляются на фоне физической нагрузки, при волнении, стрессе. Боль может носить колющий, давящий характер;
  • обмороки. Часто наблюдаются на фоне физической нагрузке, редко – в покое.
  • сердцебиения;
  • быстрая утомляемость, снижение работоспособности.

Выделяют несколько форм стеноза устья аорты.

  • По локализации (расположению) сужения:
    • клапанный стеноз (сужение в области клапана);
    • надклапанный (сужение наблюдается выше клапана);
    • подклапанный (сужение наблюдается ниже клапана).
  • По происхождению:
    • врожденный порок сердца (возникает при нарушении развития клапанного аппарата сердца у плода);
    • приобретенный порок сердца (стеноз устья аорты формируется после перенесенных заболеваний сердца и сосудов).
  • По степени компенсации кровообращения (то есть по тому, как сердце справляется с нагрузкой):
    • компенсированный порок (стеноз устья аорты не приводит к выраженным нарушениям работы сердца);
    • декоменсированный порок (наблюдается нарушение работы сердца и выраженная клиническая картина заболевания: постоянная одышка, обмороки, боли в сердце и др.).
  • По степени сужения устья аорты:
    • умеренный стеноз – незначительное сужение устья аорты;
    • выраженный стеноз – значительное сужение устья аорты;
    • критический стеноз – очень сильное сужение устья аорты.

Стеноз устья аорты у детей чаще всего бывает врожденным (возникает при нарушении развития клапанного аппарата сердца у плода), реже — приобретенным заболеванием (возникает после перенесенной острой ревматической лихорадки (заболевание, возникающее чаще после перенесенной ангины или другой инфекции, вызванной гемолитическим стрептококком группы А)). 

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда появилась одышка, боли в сердце, головокружения (с рождения или после перенесенного заболевания), с чем пациент связывает возникновение симптомов и др.).
  • Анализ анамнеза жизни (были ли заболевания сердца, какие хронические заболевания есть у пациента).
  • Анамнез семейного анамнеза (есть ли у кого-то из близких родственников заболевания сердечно-сосудистой системы, были ли случаи внезапной смерти в семье).
  • Осмотр: отмечается бледность кожи, иногда с развитием акроцианоза (синюшная окраска конечностей, связанная с нарушением кровообращения в мелких сосудах (капиллярах)). Кроме того, обязательно определяют границы сердца, шумы в сердце, наличие хрипов в легких.
  • Общий анализ крови – проводится для определения содержания гемоглобина (белок, участвующий в переносе кислорода), эритроцитов (красные кровяные клетки), тромбоцитов (форменные элементы крови, которые участвуют в процессах свертывания крови), лейкоцитов (белые кровяные клетки) и др.
  • Общий анализ мочи.

Эти два исследования проводятся для выявления сопутствующей патологии (нарушение), которая может повлиять на течение заболевания.

  • Электрокардиография (ЭКГ) — метод определения электрической активности сердца, который позволяет оценить работу сердца.
  • Эхокардиографическое исследование (ЭхоКГ) — метод ультразвукового исследования сердца, который позволяет оценить степень сужения устья аорты, показатели работы сердца.
  • Рентгенография сердца — позволяет оценить размеры и конфигурацию (строение) сердца, выявить изменения в легких, появляющиеся при осложнении заболевания.
  • Коронароангиография с аортографией (инвазивная процедура, связанная с проникновением через сосуды рук или ног, позволяющая исследовать сосуды сердца и аорту).
  • Тест с физической нагрузкой (нагрузочные пробы) — оценивается реакция сердечно-сосудистой системы на физическую нагрузку:
    • тест с 6-минутной ходьбой;
    • велоэргомерия (велотренажер);
    • трэдмил-тест (на беговой дорожке).
  • Возможна также консультация педиатра. 
  • При умеренно выраженном стенозе и отсутствии жалоб лечение не проводят, выбирают тактику наблюдения.
  • Тщательное наблюдение врача каждые 3-6 месяцев, выполнение эхокардиографического исследования (ЭхоКГ) каждые 6-12 месяцев.
  • Профилактика эндокардита (воспаление внутренний оболочки сердца (эндокарда)) перед лечением зубов или проведением других инвазивных процедур (профилактический прием антибиотиков).

Специфического лечения аортального стеноза нет.

Медикаментозная терапия подбирается индивидуально для коррекции нарушений функции сердца и сосудов.

  При значительном сужении устья аорты и наличии жалоб проводят хирургическое лечение:

  • протезирование аортального клапана (замена пораженного аортального клапана);
  • пластика аортального клапана (реконструкция пораженного аортального клапана). 
  • Внезапная смерть.
  • Сердечная недостаточность (комплекс расстройств, связанных с нарушением сократительной (сокращения сердца) функции сердца).
  • Инфекционный эндокардит (инфекционное воспаление клапанов сердца).
  • Частые обмороки.
  • Нарушение ритма сердца.
  • Отек легкого.
  • Профилактики врожденного стеноза устья аорты нет.
  • Профилактика приобретенного стеноза заключается в своевременном лечении заболеваний, на фоне которых развился стеноз аорты (острая ревматическая лихорадка и хроническая ревматическая болезнь сердца (заболевания, возникающие после перенесенной ангины), атеросклероз аорты (заболевание сосудов, связанное с отложением в их стенке липидов (жиров), в результате чего сосуды теряют свою эластичность)).

Источник: https://lookmedbook.ru/disease/stenoz-ustya-aorty/children

Стеноз аорты у детей

Стеноз устья аорты у детей

Данная патология характеризуется сужением самой большой артерии, которая доставляет кровь из левого желудочка сердца по всему телу. Статистика говорит, что аномалия встречается в 5 случаях из 1000.

Недуг чаще наблюдается у мальчиков. Порой он осложняется недостаточностью митрального клапана, что утяжеляет клиническую картину.

Итак, об этом опасном заболевании подробно: страшно ли это, какие могут быть осложнения.

Стеноз устья аорты у детей: причины

Заболевание может проявляться в первые дни жизни ребенка, если устье его аорты меньше 5 мм. При таком параметре к полугоду жизни состояние здоровья младенца резко ухудшается.

Врожденный стеноз аорты возникает в первом триместре гестации плода, а его развитию способствует генетическая предрасположенность, регулярные стрессы будущей мамы, употребление алкоголя либо прием запрещенных при беременности препаратов. Способствуют развитию этой врожденной патологии синдром Вильямса у плода и проживание беременной в опасной экологической обстановке.

Аортальный стеноз у ребенка: симптомы

Кардиологи разделяют эту патологию на три вида: клапанный стеноз или стеноз аортального клапана (он регистрируется чаще других), надклапанный и подклапанный. 

В большинстве случаев при умеренной выраженности болезни новорожденные малыши чувствуют себя нормально. А вот заболевание 3 степени, когда диаметр аорты составляет менее 5 миллиметров, протекает тяжело.

Кровообращение крохи существенно нарушается, и в результате к внутренним органам поступает мало кислорода. Вот они и страдают от гипоксии. При патологии третьей степени состояние новорожденного стремительно ухудшается.

Это проявляется постоянным, обильным срыгиванием, одышкой, слабо выраженным сосательным рефлексом, бледностью кожи и синюшностью носогубного треугольника, потерей веса.

Диагностика

Чтобы выявить эту сердечную патологию у детей, врачи-кардиологи используют такие диагностические методы:

  1. Аускультация. Так называется выслушивание тонов сердца. Метод позволяет изучать звуки, которые возникают при сокращении сердечных желудочков и закрытии клапанов. При стенозе они аритмичные, быстрые, сопровождающиеся грубым шумом. 
  2. Электрокардиография. Это исследование позволяет медикам оценить работу сердца, нагрузку желудочков, проводимость сердечной мышцы. При стенозе наблюдаются тахикардия, аритмия, симптомы повышенной нагрузки левого желудочка. 
  3. Рентген грудной клетки. Большим минусом данного метода является доза облучения, получаемая больным ребенком. Но на снимке специалисты могут увидеть увеличение левой половины сердца, симптомы застоя в легких. Последнее проявляется затемненными зонами на снимке. 
  4. ЭхоКГ. Ультразвуковое исследование с использованием допплера обладает высокой информативностью. Оно не имеет противопоказаний. Облучения малыша при этом не происходит. 
  5. Сердечная катетеризация — это введение в полость сердца катетера, с помощью которого в орган вводится контрастное вещество для рентгенографии. Так определяется кровяное давление в камерах. Диагностическую процедуру делают под общим наркозом. Поэтому новорожденным ее не проводят. 

Лечение стеноза аорты у детей

Использование консервативной терапии не устраняет этот сердечный порок. Однако может облегчить его симптоматику, улучшая кровообращение в сердце, устраняя застой в легких.

Аортальный стеноз новорожденных лечат простагландинами, которые препятствуют закрытию протока аорты; мочегонными препаратами для снятия отека легких.

Диуретики выводят лишнюю жидкость из организма, но вместе с тем способствуют нарушению водно-солевого баланса.

Аортальный стеноз у новорожденных устраняют и хирургическим путем. Для этого используются методы баллонной вальвулопластики, протезирования и пластики аортального протока. В каждом конкретном случае способ хирургического лечения определяет детский кардиохирург.

Прогноз на будущее

Прогнозируют дальнейшее состояние новорожденного при аортальном стенозе по его выраженности и локализации. Если порок протекает тяжело, то 25% всех юных пациентов умирает в возрасте до года. Когда патология выражена умеренно, то дети могут чувствовать себя хорошо и даже выполнять небольшие физические нагрузки.

Между тем, педиатры запрещают таким пациентам занятия спортом. Стоит отметить, что несвоевременно диагностированный стеноз аорты — основная причина внезапной смерти юных спортсменов.

Специально для nashidetki.net- Диана Руденко

You have no rights to post comments

Источник: https://nashidetki.net/zdorove-rebenka/stenoz-aorty-u-detej.html

Аортальный стеноз

Стеноз устья аорты у детей

Аортальный стеноз – сужение отверстия аорты в области клапана, затрудняющее отток крови из левого желудочка. Аортальный стеноз в стадии декомпенсации проявляется головокружением, обмороками, быстрой утомляемостью, одышкой, приступами стенокардии и удушья.

В процессе диагностики аортального стеноза учитываются данные ЭКГ, эхокардиографии, рентгенографии, вентрикулографии, аортографии, катетеризации сердца.

При аортальном стенозе прибегают к баллонной вальвулопластике, протезированию аортального клапана; возможности консервативного лечения при данном пороке весьма ограничены.

Аортальный стеноз или стеноз устья аорты характеризуется сужением выносящего тракта в области полулунного клапана аорты, в связи с чем затрудняется систолическое опорожнение левого желудочка и резко возрастает градиент давления между его камерой и аортой.

На долю аортального стеноза в структуре других пороков сердца приходится 20–25%. Стеноз устья аорты в 3–4 раза чаще выявляется у мужчин, чем у женщин.

Изолированный аортальный стеноз в кардиологии встречается редко – в 1,5-2% наблюдений; в большинстве случаев данный порок сочетается с другими клапанными дефектами – митральным стенозом, аортальной недостаточностью и др.

Аортальный стеноз

По происхождению различают врожденный (3-5,5%) и приобретенный стеноз устья аорты. С учетом локализации патологического сужения аортальный стеноз может быть подклапанным (25-30%), надклапанным (6-10%) и клапанным (около 60%).

Степень выраженности аортального стеноза определяется по градиенту систолического давления между аортой и левым желудочком, а также площади клапанного отверстия.

При незначительном аортальном стенозе I степени площадь отверстия составляет от 1,6 до 1,2 см² (при норме 2,5—3,5 см²); градиент систолического давления находится в пределах 10–35 мм рт. ст. Об умеренном аортальном стенозе II степени говорят при площади клапанного отверстия от 1,2 до 0,75 см² и градиенте давления 36–65 мм рт.

ст. Тяжелый аортальный стеноз III степени отмечается при сужении площади клапанного отверстия менее 0,74 см² и увеличении градиента давления свыше 65 мм рт. ст.

В зависимости от степени гемодинамических нарушений аортальный стеноз может протекать по компенсированному или декомпенсированному (критическому) клиническому варианту, в связи с чем выделяется 5 стадий.

I стадия (полная компенсация). Аортальный стеноз может быть выявлен только аускультативно, степень сужения устья аорты незначительна. Больным необходимо динамическое наблюдение кардиолога; хирургическое лечение не показано.

II стадия (скрытая сердечная недостаточность). Предъявляются жалобы на быструю утомляемость, одышку при умеренной физической нагрузке, головокружение. Признаки аортального стеноза определяются по данным ЭКГ и рентгенографии, градиент давления в диапазоне 36–65 мм рт. ст., что служит показанием к хирургической коррекции порока.

III стадия (относительная коронарная недостаточность). Типично усиление одышки, возникновение стенокардии, обмороков. Градиент систолического давления превышает 65 мм рт. ст. Хирургическое лечение аортального стеноза на данной стадии возможно и необходимо.

IV стадия (выраженная сердечная недостаточность). Беспокоит одышка в покое, ночные приступы сердечной астмы. Хирургическая коррекция порока в большинстве случаев уже исключена; у некоторых больных кардиохирургическое лечение потенциально возможно, но с меньшим эффектом.

V стадия (терминальная). Неуклонно прогрессирует сердечная недостаточность, выражены одышка и отечный синдром. Медикаментозное лечение позволяет добиться лишь кратковременного улучшения; хирургическая коррекция аортального стеноза противопоказана.

Приобретенный аортальный стеноз чаще всего обусловлен ревматическим поражением створок клапанов. При этом заслонки клапана деформируются, сращиваются между собой, становятся плотными и ригидными, приводя к сужению клапанного кольца.

Причинами приобретенного стеноза устья аорты также могут служить атеросклероз аорты, кальциноз (обызвествление) аортального клапана, инфекционный эндокардит, болезнь Педжета, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, терминальная почечная недостаточность.

Врожденный аортальный стеноз наблюдается при врожденном сужении устья аорты или аномалии развития – двустворчатом аортальном клапане. Врожденный порок аортального клапана обычно проявляется в возрасте до 30 лет; приобретенный – в более старшем возрасте (обычно после 60 лет). Ускоряют процесс формирования аортального стеноза курение, гиперхолестеринемия, артериальная гипертензия.

При аортальном стенозе развиваются грубые нарушения внутрисердечной, а затем и общей гемодинамики. Это связано с затрудненным опорожнением полости левого желудочка, ввиду чего происходит значительное увеличение градиента систолического давления между левым желудочком и аортой, который может достигать от 20 до 100 и более мм рт. ст.

Функционирование левого желудочка в условиях повышенной нагрузки сопровождается его гипертрофией, степень которой, в свою очередь, зависит от выраженности сужения аортального отверстия и времени существования порока. Компенсаторная гипертрофия обеспечивает длительное сохранение нормального сердечного выброса, сдерживающего развитие сердечной декомпенсации.

Однако при аортальном стенозе достаточно рано наступает нарушение коронарной перфузии, связанное с повышением конечного диастолического давления в левом желудочке и сдавлением гипертрофированным миокардом субэндокардиальных сосудов. Именно поэтому у пациентов с аортальным стенозом признаки коронарной недостаточности появляются задолго до наступления сердечной декомпенсации.

По мере снижения сократительной способности гипертрофированного левого желудочка, уменьшается величина ударного объема и фракции выброса, что сопровождается миогенной левожелудочковой дилатацией, повышением конечного диастолического давления и развитием систолической дисфункции левого желудочка.

На этом фоне повышается давление в левом предсердии и малом круге кровообращения, т. е. развивается артериальная легочная гипертензия. При этом клиническая картина аортального стеноза может усугубляться относительной недостаточностью митрального клапана («митрализацией» аортального порока).

Высокое давление в системе легочной артерии закономерно приводит к компенсаторной гипертрофии правого желудочка, а затем и к тотальной сердечной недостаточности.

На стадии полной компенсации аортального стеноза больные длительное время не ощущают заметного дискомфорта. Первые проявления связаны с сужением устья аорты приблизительно до 50% ее просвета и характеризуются одышкой при физической нагрузке, быстрой утомляемостью, мышечной слабостью, ощущением сердцебиений.

На этапе коронарной недостаточности присоединяются головокружение, обмороки при быстрой смене положения тела, приступы стенокардии, пароксизмальная (ночная) одышка, в тяжелых случаях – приступы сердечной астмы и отек легких. Прогностически неблагоприятно сочетание стенокардии с синкопальными состояниями и особенно – присоединение сердечной астмы.

При развитии правожелудочковой недостаточности отмечаются отеки, ощущение тяжести в правом подреберье.

Внезапная сердечная смерть при аортальном стенозе наступает в 5–10% случаев, главным образом, у лиц пожилого возраста с выраженным сужением клапанного отверстия.

Осложнениями аортального стеноза могут являться инфекционный эндокардит, ишемические нарушения мозгового кровообращения, аритмии, АВ-блокады, инфаркт миокарда, желудочно-кишечные кровотечения из нижних отделов пищеварительного тракта.

Внешний вид больного с аортальным стенозом характеризуется бледностью кожных покровов («аортальной бледностью»), обусловленной склонностью к периферическим вазоконстрикторным реакциям; в поздних стадиях может отмечаться акроцианоз.

Периферические отеки выявляются при аортальном стенозе тяжелой степени. При перкуссии определяется расширение границ сердца влево и вниз; пальпаторно ощущается смещение верхушечного толчка, систолическое дрожание в яремной ямке.

Аускультативными признаками аортального стеноза служит грубый систолический шум над аортой и над митральным клапаном, приглушение I и II тонов на аорте. Указанные изменения также регистрируются при фонокардиографии. По данным ЭКГ определяются признаки гипертрофии левого желудочка, аритмии, иногда – блокады.

В период декомпенсации на рентгенограммах выявляется расширение тени левого желудочка в виде удлинения дуги левого контура сердца, характерная аортальная конфигурация сердца, постстенотическая дилатация аорты, признаки легочной гипертензии. На эхокардиографии определяется утолщение заслонок аортального клапана, ограничение амплитуды движения створок клапана в систолу, гипертрофия стенок левого желудочка.

С целью измерения градиента давления между левым желудочком и аортой выполняется зондирование полостей сердца, которое позволяет косвенно судить о степени аортального стеноза.

Вентрикулография необходима для выявления сопутствующей митральной недостаточности.

Аортография и коронарография применяются для дифференциальной диагностики аортального стеноза с аневризмой восходящего отдела аорты и ИБС.

Все пациенты, в т.ч. с бессимптомным, полностью компенсированным аортальным стенозом, должны находиться под тщательным наблюдением кардиолога. Им рекомендуются проведение ЭхоКГ каждые 6-12 месяцев.

Данному контингенту больных с целью профилактики инфекционного эндокардита необходим превентивный прием антибиотиков перед стоматологическими (лечение кариеса, удаление зубов и т. д.) и другими инвазивными процедурами. Ведение беременности у женщин с аортальным стенозом требует тщательного контроля показателей гемодинамики.

Показанием к прерыванию беременности служит тяжелая степень аортального стеноза или нарастание признаков сердечной недостаточности.

Медикаментозная терапия при аортальном стенозе направлена на устранение аритмий, профилактику ИБС, нормализацию АД, замедление прогрессирования сердечной недостаточности.

Радикальная хирургическая коррекция аортального стеноза показана при первых клинических проявлениях порока – появлении одышки, ангинозных болей, синкопальных состояний. С этой целью может применяться баллонная вальвулопластика – эндоваскулярная балонная дилатация аортального стеноза.

Однако зачастую данная процедура бывает малоэффективна и сопровождается последующим рецидивом стеноза. При негрубых изменениях створок аортального клапана (чаще у детей с врожденным пороком) используется открытая хирургическая пластика аортального клапана (вальвулопластика).

В детской кардиохирургии нередко выполняется операция Росса, предполагающая пересадку клапана легочной артерии в аортальную позицию.

При соответствующих показаниях прибегают к проведению пластики надклапанного или подклапанного аортального стеноза.

Основным методом лечения аортального стеноза на сегодняшний день остается протезирование аортального клапана, при котором пораженный клапан полностью удаляется и заменяется на механический аналог или ксеногенный биопротез.

Пациентам с искусственным клапаном требуется пожизненный прием антикоагулянтов. В последние годы практикуется перкутанная замена аортального клапана.

Аортальный стеноз может протекать бессимптомно в течение многих лет. Появление клинических симптомов существенно увеличивает риск осложнений и летальности.

Основными, прогностически значимыми симптомами служат стенокардия, обмороки, левожелудочковая недостаточность – в этом случае средняя продолжительность жизни не превышает 2-5 лет. При своевременном оперативном лечении аортального стеноза 5-летняя выживаемость составляет около 85%, 10-летняя — порядка 70%.

Меры профилактики аортального стеноза сводятся к предупреждению ревматизма, атеросклероза, инфекционного эндокардита и др. способствующих факторов. Больные с аортальным стенозом подлежат диспансеризации и наблюдению кардиолога и ревматолога.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/aortic-stenosis

Аортальный стеноз у новорожденных детей: причины, симптомы, лечение, фото

Стеноз устья аорты у детей

Аортальный стеноз — заболевание сердца, при котором у пациента наблюдается стеноз (сужение) отверстия аорты либо происходит деформация створок клапана сердца. Кровь из левого желудочка «проходит» хуже и не обеспечивается нормальный ток крови по большому кругу кровообращения, а соответственно — ко всем органам.

Левый желудочек начинает усиленно работать, чем компенсирует плохую проходимость клапана и меньшую подачу крови. Именно поэтому человек может сразу и не почувствовать симптомы начала заболевания. Со временем, из-за увеличенного числа сокращений, стенки желудочка становятся толще, а сама мышца слабеет. Как результат — сердечная недостаточность.

Чаще аортальный стеноз наблюдается у взрослых людей, может возникнуть с возрастом из-за накопления солей в области клапана сердца, но иногда встречается и у детей.

Еще один вариант порока сердца — двустворчатый клапан аорты (у здорового человека три створки). Для детей такое отклонение от нормы чаще всего не несет никакого вреда, а вот у взрослого человека может возникнуть стеноз. В этом случае будет необходима операция по замене клапана.

Причины

Причин возникновения данной патологии у детей очень мало и в основном малыши с ним уже рождаются, но такой порок сердца может быть приобретенным.

Итак, причины сужения отверстия аорты у ребенка следующие:

  • Врожденный стеноз аорты (или другой дефект ее клапана), который является наследственным заболеванием. Понятно, что если в семье зафиксированы случаи такого заболевания, то риск того, что у ребенка будут признаки аортального стеноза повышается;
  • Инфекционные заболевания. Дети, которые перенесли инфекцию (бактериальный эндокардит) также подвержены сужению клапана аорты;
  • Ревматизм. А он в свою очередь следствие инфекционной ангины у детей. Ревматизм может стать причиной возникновения рубцов на поверхности клапана сердца, от этого она его становится шероховатой, а солям кальция проще накапливать в этих «зазубринах». Такие отложения могут вызвать не только стеноз, но и недостаточность самого клапана;
  • Почечная недостаточность;
  • Образ жизни будущей матери по показатели статистики играет не маловажную роль. Есть данные, утверждающие, что возможность иметь врожденный стеноз на 30% больше у ребенка, чья мама во время беременности курила, употребляла алкоголь или перенесла вирусное заболевание (особенно в первые три месяца беременности), чем у малыша, мама которого имела порок сердца, но не употребляла табачные изделия и алкоголь;
  • Большое влияние имеют стрессы, происходящие с беременной женщиной и экологическая обстановка, в которой она находится.

Симптомы

На начальной стадии заболевания ребенок чувствует себя как обычно и родители не знают о необходимости обращения к доктору.

Если диаметр аорты менее пол-сантиметра, то у новорожденного будут следующие симптомы:

  • Обычно розовый младенец имеет бледную кожу, а в области носогубного треугольника и запястий – синеватого оттенка;
  • Одышка и частое дыхание (более 20 вдохов-выдохов в минуту);
  • Резкое уменьшение веса;
  • Плохой сосательный рефлекс;
  • Постоянное, обильное срыгивание.

У детей постарше аортальный стеноз выражается также, как и у взрослых, а именно:

  • Одышка и повышенная усталость после вполне привычных физических упражнений (возможны даже обмороки);
  • Боль, покалывание, давление в грудной клетке;
  • Головокружения;
  • Частые ощущения «выскакивания сердца из груди»;
  • Возможно внезапное ощущение беспокойства.

При посещении доктора обнаруживаются шумы в сердце, вибрирующие движения в груди или даже аритмия.

Степени

На разных этапах сужения аорты у детей присутствуют различные симптомы и методы лечения их тоже разнятся. Всего таких этапов развития стеноза пять:

  1. Полная компенсация. При первой степени заболевания аортальный проход сужен незначительно и левый желудочек полностью справляется со своими функциями.
  2. Скрытая сердечная недостаточность. Во время второй степени у детей уже появляется отдышка, головокружения и ребенок быстрее утомляется. Доктор назначает диагностику, возможно хирургическое вмешательство.
  3. Относительная коронарная недостаточность. Здесь уже головокружения перерастают в обмороки, усиливается отдышка, появляется стенокардия. На этой стадии необходимо провести операцию.
  4. Выраженная недостаточность сердца. Четвертая степень характеризуется ночными приступами астмы, даже в состоянии покоя есть отдышка. Некоторые операции уже запрещены, поэтому проводят только кардиохирургическое лечение.
  5. Терминальная степень, во время которой активно прогрессирует заболевание. Хирургическое вмешательство запрещено, поэтому кратковременных улучшений добиваются медикаментозным путем.

Если вовремя не обратиться к специалисту и игнорировать лечение, то серьезных осложнений не избежать. Осложнения аортального стеноза представлены острыми и хроническими формами сердечной дисфункции:

Диагностика

Прежде всего доктор должен проверить факт присутствия шумов в сердце. Назначается сдача всех анализов и проводится обследование.

  • С помощью аускультации прослушиваются тоны сердца и изучаются звуки, которые могут возникать при работе желудочка;
  • ЭКГ позволяет исследовать работу сердечной мышцы: ее ритм, нагрузку и проводимость;
  • Рентген грудной клетки – возможность увидеть затемнения на легких, которые обусловлены застойными процессами и отметить увеличение левой стороны сердечной мышцы;
  • ЭхоКГ – один из самых информативных методов на основе ультразвука, плюс ко всему, он безболезнен и безопасен даже для новорожденных;
  • Стресс-тест – запись изменений работы сердца во время физических нагрузок;
  • Сердечная катетеризация – проводится под общим наркозом, путем введения через сосуды в сердечную мышцу контрастного вещества. С помощью данного метода определяется кровяное давление в камерах сердца.
  • Рекомендуем к прочтению: стеноз митрального клапана

Проведя необходимую диагностику, врач определяет степень заболевания и делает выводы о дальнейших действиях (выписывает освобождение от физической нагрузки в школе, назначает антибиотики, в случае лечения у стоматолога и пр.).

Лечение

После проведения диагностических методов, если определена легкая стадия заболевания, то ребенок должен проходить постоянное обследование для своевременного реагирования на осложнения.

Если заболевание находится на средней стадии развития, то ребенка освобождают от физкультуры в школе и от прочих нагрузок за ее пределами. Операцию назначают только в тяжелой для ребенка форме заболевания.

Лекарства

Медикаментозное лечение невозможно, лекарственные препараты назначают только с целью улучшить кровообращение и избавиться от застоя жидкости в легких. При лечении заболеваний сердца в Израиле и других зарубежных странах преимущество отдают хирургическим методам, а лекарствами закрепляют результат.

  • Антибиотики при походе к стоматологу или перед хирургическими процедурами. Они обеспечивают предотвращение инфекции, которая может повлиять на сердце;
  • Мочегонные препараты для вывода лишней жидкости из легких;
  • Витамины для поддержания иммунитета и профилактики инфекционных заболеваний;
  • Средства от аритмии.

Операция

Проведение операции есть единственный действенным способом при сужении аорты. Операция крайне необходима при осложнениях: сильные обмороки, сердечная недостаточность, стенокардия. Хирургическое вмешательство может быть трех вариантов:

  • Увеличение с помощью воздушного баллона отверстия аорты;
  • Пластика аортального протока – делаются надрезы на сросшихся участках клапана;
  • Замена клапана на протез.

Источник: https://LechenieDetej.ru/serdechno-sosudistaya-sistema/aortalnyj-stenoz.html

Доктор Дмитриев
Добавить комментарий